Descrizione
Enfermedad lisosomal por defecto de la β-glucuronidasa (GUSB), con acumulación generalizada de glicosaminoglicanos. Produce disostosis múltiple, opacidad corneal, hepatosplenomegalia, cardiopatía y, en algunos modelos, signos neurológicos. Es la forma canina del síndrome de Sly humano. Se reconoce en Pastor alemán y en Terrier brasileño, con variantes moleculares distintas.




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