Descrição
La Lipofuscinosis Neuronal Ceroide tipo 5 (NCL5) es una enfermedad neurodegenerativa lysosomal progresiva que afecta a Australian Cattle Dogs y Border Collies. Se caracteriza por la acumulación anormal de lipofuscina (pigmento de desecho lipídico) en las neuronas del sistema nervioso central y periférico.
La enfermedad produce deterioro neurológico progresivo con signos de ataxia cerebelar, disfunción cognitiva, anomalías del comportamiento y pérdida de visión. El curso es inexorablemente progresivo y conduce a la eutanasia o muerte generalmente entre los 2 y 5 años de edad.
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