Cystadénocarcinome rénal et fibrose nodulaire (RCND)

Síndrome hereditario del Pastor alemán que combina fibrosis nodular dérmica bilateral con quistes renales y, con frecuencia, cistoadenocarcinoma renal bilateral. Está causado por una mutación missense del gen FLCN (foliculina; antes denominado BHD), homólogo del gen de la enfermedad de Birt-Hogg-Dubé humana. Los animales afectos desarrollan lesiones cutáneas y renales que pueden comprometer la función renal; se ha descrito efecto letal en homocigosis.

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