Información de la prueba

Pack 2 cavalier King Charles spaniel: distrofia muscular (MD) + episodic falling (EF) + macrotrombocitopenia (MTC) + mielopatía degenerativa (DM exón 2) + síndrome dry eye curly coat (CCS)

General · Perro

Panel ampliado de raza del cavalier King Charles spaniel que combina cinco condiciones hereditarias: distrofia muscular ligada al X por defecto de la distrofina (MD, modelo canino de Duchenne), episodic falling (EF, crisis hipertónicas), macrotrombocitopenia (MTC, macroplaquetas y trombocitopenia asintomática), mielopatía degenerativa (DM, variante del exón 2 de SOD1) y síndrome dry eye curly coat (CCS, ojo seco + pelo rizado + ictiosis). El panel permite una estrategia de cría conjunta para varias condiciones prevalentes en la raza.
Patrón de herenciaMixta: MD recesiva ligada al cromosoma X (machos hemicigotos afectos; hembras portadoras habitualmente asintomáticas); EF, MTC, DM (SOD1 exón 2) y CCS autosómicas recesivas.
Gen / MutaciónDMD — c.7294+5G>T (sitio donante de splicing del exón 50, con omisión del exón 50) y deleción de 7 pb en el exón 42 (c.6051-6057delTCTCAAT) (MD); BCAN — deleción de ~15,7 kb (EF); TUBB1 c.745G>A p.(D249N) (MTC del cavalier King Charles spaniel); SOD1 c.118G>A p.(E40K) (DM, variante del exón 2); FAM83H c.977del p.(Pro326Hisfs*258) (CCS).
PenetranciaMD: penetrancia completa en machos hemicigotos; las hembras portadoras suelen ser asintomáticas. EF, MTC y CCS: penetrancia completa o casi completa en homocigotos y heterocigotos asintomáticos. En la DM (SOD1 exón 2) la penetrancia es incompleta y dependiente de la edad: una parte de los homocigotos no desarrolla la enfermedad o lo hace tardíamente. La edad de inicio de la MD es variable.
Códigokvrq
Plazo de entrega15 días
Precio126,89 €

Incidencia

Cavalier King Charles spaniel. La MD del CKCS tiene prevalencia baja y se asocia a una mutación fundadora; no hay cifras consolidadas de portadoras en la bibliografía accesible. Para EF, CCS y MTC la frecuencia de portadores en la bibliografía accesible es limitada. La DM exón 2 tiene baja frecuencia en la raza (datos limitados).

Manejo del criador

- Genotipar hembras reproductoras para DMD antes de la cubrición y machos afectos no se usan
- Genotipar reproductores para BCAN, TUBB1, SOD1 exón 2 y FAM83H antes de la cubrición
- Para las recesivas: no cruzar dos portadores de la misma variante; un portador puede cruzarse con un libre y la descendencia destinada a cría debe testarse
- Para la MD ligada al X: una hembra portadora produce el 50 % de hijas portadoras y el 50 % de hijos afectos si se cruza con un macho libre
- Tras un caso confirmado, no repetir el cruce parental y comunicar el estatus al comprador

Notas del especialista

La MTC del CKCS puede falsear recuentos plaquetarios por analizador: confirmar con frotis y recuento manual. La MD del CKCS debe distinguirse de otras miopatías congénitas y de sarcoglicanopatías. La EF y el CCS son diagnósticos clínicos+genéticos: el cuadro hipertónico episódico y la triada ojo seco + pelo rizado + ictiosis son orientativos. La DM en el CKCS es infrecuente y debe plantearse solo tras descartar causas compresivas/estructurales.

Referencias

1. Walmsley GL et al. 2010, mutación hot-spot del gen de la distrofina en cavalier King Charles spaniels deficientes en distrofina. PLoS One. PMID: 20072625
2. Forman OP et al. 2012, mapeo paralelo y secuenciación simultánea: deleciones en BCAN y FAM83H. PLoS Genet. PMID: 22253609
3. Gill JL et al. 2012, microdeleción de BCAN asociada al episodic falling. Neurobiol Dis. PMID: 21821125
4. Davis B et al. 2008, mutación en beta1-tubulina y macrotrombocitopenia en cavalier King Charles spaniels. J Vet Intern Med. PMID: 18466252
5. Awano T et al. 2009, mutación de SOD1 en la mielopatía degenerativa canina. Proc Natl Acad Sci U S A. PMID: 19188595

Pruebas incluidas en este pack (5)

Añadir a la cesta

← Volver al buscador