Myopathie némaline (NM)

Description

Miopatía congénita caracterizada por la presencia de estructuras en forma de varilla (rods nemalínicas) en el interior de las fibras musculares, derivadas de proteínas del sarcómero. Afecta al Bulldog americano con cuadro de debilidad, postura arqueada y atrofia muscular progresiva desde la edad temprana, con afectación de la musculatura respiratoria y del esófago que condiciona el pronóstico. Es modelo natural de las miopatías nemalínicas humanas.

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