Descripción
Trastorno hemorrágico hereditario del pastor alemán por defecto de la exposición de fosfatidilserina (PS) procoagulante en la membrana plaquetaria tras la activación. Las plaquetas presentan agregación y secreción normales, pero son incapaces de externalizar PS y formar plaquetas 'revestidas' (coated-platelets), lo que impide la generación de trombina y explica el sangrado. El cuadro clínico es de diátesis hemorrágica leve a moderada que se descubre ante traumas o cirugía.





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