Diathèse hémorragique (syndrome de Scott)

Description

Trastorno hemorrágico hereditario del pastor alemán por defecto de la exposición de fosfatidilserina (PS) procoagulante en la membrana plaquetaria tras la activación. Las plaquetas presentan agregación y secreción normales, pero son incapaces de externalizar PS y formar plaquetas 'revestidas' (coated-platelets), lo que impide la generación de trombina y explica el sangrado. El cuadro clínico es de diátesis hemorrágica leve a moderada que se descubre ante traumas o cirugía.

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