Descrizione
Grupo de trastornos neurológicos hereditarios del cachorro caracterizados por déficit de mielinización del sistema nervioso central y, en algunas formas, de tractos específicos de la médula espinal. Se manifiestan como temblor generalizado de inicio precoz (10-12 días de vida). Bajo el nombre común se reconocen al menos dos formas moleculares distintas: en el English springer spaniel se debe a una mutación en PLP1 (ligada al cromosoma X, equivalente canino de la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher); en el Weimaraner se debe a una mutación en FNIP2 (autosómica recesiva). El pronóstico difiere: el Springer spaniel suele fallecer en los primeros meses, mientras que el Weimaraner mejora con la edad.
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