Degenerazione spongiosa con atassia cerebellare tipo 1 (SDCA1)

Descrizione

Enfermedad neurodegenerativa recesiva del pastor belga, descrita sobre todo en la variedad Malinois, que combina ataxia cerebelar de inicio muy precoz y degeneración esponjosa de sustancia blanca y gris. Los signos aparecen hacia las 4 semanas de vida y progresan rápidamente hacia la muerte o eutanasia en pocas semanas. Histológicamente se observa vacuolización bilateral-simétrica de la neuropila en cerebelo, tronco y asta ventral de la médula. Es el homólogo canino del síndrome EAST humano.

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