Cistoadenocarcinoma renal e fibrose nodular (RCND)

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Cao · Pastor alemán

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Síndrome hereditario del Pastor alemán que combina fibrosis nodular dérmica bilateral con quistes renales y, con frecuencia, cistoadenocarcinoma renal bilateral. Está causado por una mutación missense del gen FLCN (foliculina; antes denominado BHD), homólogo del gen de la enfermedad de Birt-Hogg-Dubé humana. Los animales afectos desarrollan lesiones cutáneas y renales que pueden comprometer la función renal; se ha descrito efecto letal en homocigosis.

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