Descripción
Forma más grave de la enfermedad de von Willebrand, con ausencia virtual del factor de von Willebrand (vWF) y diátesis hemorrágica severa. Los homocigotos afectos presentan hemorragias espontáneas o tras traumatismos/cirugía que pueden poner en riesgo la vida. Se hereda de forma autosómica recesiva por mutaciones en el gen VWF distintas según la raza: Pastor de Shetland, Scottish terrier y Kooikerhondje.





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