Le syndrome du neutrophile piégé (TNS) est une maladie hématologique héréditaire décrite chez le Border Collie et chez les races de travail néo-zélandaises Huntaway et New Zealand Heading Dog. Les neutrophiles maturent dans la moelle osseuse mais ne peuvent pas en sortir (ils restent « piégés »), de sorte que le sang présente une neutropénie tandis que la moelle est hyperplasique. Il en résulte un système immunitaire altéré avec des infections récurrentes chez les chiots, de gravité très variable. Le test ADN identifie les porteurs et permet d'éliminer la maladie des lignées de travail.

Décrit chez le Border Collie de travail et chez le Huntaway et le New Zealand Heading Dog. Chez des Border Collies de Thaïlande, une prévalence de porteurs de 4 % a été trouvée (fréquence allélique de 2 %). En dehors de ces populations, les données sont rares (données limitées). Le test des porteurs a réduit les cas de manière substantielle.

- Chiots plus petits et à croissance lente\n- Fièvre et infections récurrentes dès les premières semaines ou les premiers mois\n- Diarrhée chronique et infections digestives\n- Polyarthrite, épanchement articulaire, boiteries intermittentes\n- Pneumonies et abcès à répétition\n- Faciès allongé caractéristique (« ferret-like »)\n- Neutropénie à l'hémogramme avec moelle osseuse riche en précurseurs myéloïdes\n- Gravité variable : certains adultes vivent avec des tableaux légers et d'autres meurent ou sont euthanasiés vers l'âge d'un an

Le TNS a été décrit dans la seconde moitié des années 1990 chez des Border Collies de travail de Nouvelle-Zélande et d'Australie comme cause de chiots présentant des infections récurrentes et une neutropénie inexpliquée. Les études de moelle osseuse ont révélé le paradoxe caractéristique : de nombreux précurseurs myéloïdes sans libération de neutrophiles dans le sang. En 2011, une approche de gène candidat et une analyse de liaison ont identifié le gène VPS13B (le même altéré dans le syndrome de Cohen humain) et une délétion de 4 pb dans l'exon 19 qui tronque la protéine. Le test a été appliqué aux populations de travail australiennes et néo-zélandaises, où la maladie avait atteint des fréquences significatives dans certaines lignées.

- Tester les reproducteurs de Border Collie de travail et de races de travail néo-zélandaises avant la première saillie\n- Ne jamais accoupler porteur × porteur : risque de 25 % de chiots atteints\n- Un porteur peut être accouplé à un sujet indemne, en privilégiant une descendance indemne pour éliminer l'allèle de la lignée\n- Suspecter le TNS devant des chiots présentant des infections à répétition et une neutropénie : demander un test génétique et un examen de moelle osseuse\n- Communiquer les résultats au club de race, en particulier dans les populations de travail à faible variabilité génétique

Le diagnostic différentiel de la neutropénie chronique du chiot comprend les infections virales (parvovirus, maladie de Carré), les neutropénies immunes et médicamenteuses, et l'hématopoïèse cyclique. La clé de laboratoire du TNS est l'association d'une neutropénie persistante et d'une hypercellularité myéloïde médullaire (myélopoïèse sans libération). Le traitement des sujets atteints est de soutien (antibiotiques pour les infections intercurrentes) et le pronostic dépend de la gravité ; le profil biochimique est généralement normal sauf en cas d'infection active. Comme dans toute maladie récessive, les deux parents d'un sujet atteint sont porteurs obligatoires.

1. Shearman JR, Wilton AN. A canine model of Cohen syndrome: Trapped Neutrophil Syndrome. BMC Genomics. 2011;12:258. PMID: 21605373
2. Mizukami K, et al. Trapped neutrophil syndrome in a Border Collie dog: clinical, clinico-pathologic, and molecular findings. J Vet Med Sci. 2012;74(6):797-800. PMID: 22240985
3. Lerdkrai C, Phungphosop N. Multiplex allele-specific polymerase chain reaction-based prevalence study of canine trapped neutrophil syndrome in Thailand. Vet World. 2023;16(11):2271-2276. PMID: 38152268