Surdité neurosensorielle à début adulte précoce (EOAD) décrite chez le Rhodesian Ridgeback. Contrairement aux surdités congénitales liées à la pigmentation, elle touche des chiens à pigmentation complète et se manifeste de façon progressive et bilatérale, généralement entre 6 et 24 mois. C'est une maladie génétique causée par une délétion d'EPS8L2 qui entraîne une perte auditive irréversible ; le test ADN identifie les porteurs et permet de planifier l'élevage. Il est complémentaire, et non substitutif, de l'examen clinique et de l'exploration auditive.

Race concernée : Rhodesian Ridgeback. Fréquences de porteurs non bien quantifiées dans la littérature (données limitées).

- Audition normale à la naissance ; perte auditive progressive à début adulte précoce (à partir de 4-6 mois, typiquement 6-24 mois)
- Atteinte bilatérale et progressive jusqu'à une surdité profonde
- Chiens à pigmentation complète de la robe, des yeux et du nez (non liée à la pigmentation)
- Absence d'autres signes neurologiques ou systémiques
- Les porteurs hétérozygotes sont cliniquement normaux

La surdité à début adulte du Rhodesian Ridgeback a été reconnue comme une entité propre parmi les surdités héréditaires canines, distincte des formes congénitales associées à la pigmentation. Kawakami et ses collaborateurs (2022), par une étude d'association, ont identifié une délétion in-frame de 12 pb dans le gène EPS8L2 associée à la surdité à début adulte précoce dans la race. OMIA répertorie l'entité comme « Deafness, EPS8L2-related » (OMIA:002550-9615).

- Tester les reproducteurs Rhodesian Ridgeback avant la saillie.
- Ne pas accoupler deux porteurs : en moyenne, 25 % de la portée serait homozygote et pourrait développer une surdité.
- Un porteur peut être accouplé à un sujet indemne ; tester la descendance destinée à l'élevage.
- Un chiot à l'audition normale dans les premiers mois n'exclut pas un développement ultérieur : ne pas utiliser le test du chiot comme seul critère.
- Communiquer le statut aux acheteurs d'animaux porteurs destinés à la reproduction.

La surdité est postnatale et progressive, de sorte que l'évaluation chez le chiot peut être normale. Diagnostic différentiel avec les surdités congénitales liées à la pigmentation, les otites et les causes acquises ; la confirmation combine les potentiels évoqués auditifs (BAER) avec le test génétique. Il n'existe pas de traitement et l'adaptation repose sur la gestion de l'environnement.

1. Kawakami T, Raghavan V, Ruhe AL, Jensen MK, Milano A, Nelson TC, Boyko AR. 2022. Early onset adult deafness in the Rhodesian Ridgeback dog is associated with an in-frame deletion in the EPS8L2 gene (PLoS One) (PMID 35385474).
2. OMIA:002550-9615 (Deafness, EPS8L2-related, Canis lupus familiaris).