Maladie inflammatoire cérébrale propre au Carlin (Pug), autrefois connue sous le nom d'encéphalite du chien Pug (Pug dog encephalitis, PDE) puis renommée méningoencéphalite nécrosante (NME). C'est un processus immunitaire, avec infiltrat lymphoplasmocytaire, nécrose parenchymateuse et lésions bilatérales prédominant dans l'encéphale. Elle produit des signes neurologiques centraux progressifs chez le jeune adulte, avec un mauvais pronostic. La prédisposition raciale suggère une base génétique, en partie associée au complexe majeur d'histocompatibilité canin (DLA).

NME multifactorielle sans variante causale : OMIA la classe comme non monogénique. Il existe un test de susceptibilité (région DLA-II et marqueur CFA12:2605517delC) qui renseigne sur le risque, non sur le diagnostic ; décrit surtout chez le Carlin et d'autres races toy.

- Crises convulsives apparaissant chez le jeune adulte
- Troubles du comportement et désorientation
- Ataxie, cécité, déficits proprioceptifs
- Céphalée/pression et signes de pression intracrânienne selon la localisation
- Évolution progressive, souvent avec détérioration rapide en quelques mois

L'encéphalite du Carlin a été décrite comme entité propre à la fin des années 70 et dans les années 80, lorsqu'un schéma de méningoencéphalite nécrosante récurrente a été reconnu dans la race. Elle a ensuite été reclassée comme NME au sein du groupe des méningoencéphalites non infectieuses du chien (avec la méningoencéphalite granulomateuse, GME). Les études génétiques ont montré une association avec des haplotypes du DLA (CMH canin), ce qui soutient une prédisposition immunogénétique. Aucune mutation causale unique en dehors du complexe DLA n'a été identifiée.

- Face à un cas confirmé dans une lignée, ne pas répéter le croisement parental
- Éviter d'élever avec des animaux atteints ou ayant des antécédents familiaux proches de NME/PDE
- Envisager le test d'haplotypes DLA de risque (s'il est disponible) dans les lignées atteintes
- Vu la nature multifactorielle, il n'est pas approprié de sélectionner uniquement sur l'haplotype sans pondérer le reste du contexte sanitaire et généalogique
- Communiquer l'antécédent à l'acheteur de descendance de lignées atteintes

Diagnostic différentiel avec les autres méningoencéphalites non infectieuses (GME, leucoencéphalite nécrosante des petites races) et avec les encéphalites infectieuses (maladie de Carré, protozoaires, rickettsies) et tumorales (lymphome/reticulose). L'IRM crânienne avec lésions bilatérales et le LCR avec pléocytose lymphocytaire orientent le diagnostic ; la confirmation définitive est histopathologique. Traitement immunosuppresseur (glucocorticoïdes, cytostatiques) avec réponse partielle et pronostic réservé. La prédisposition immunogénétique soutient le rôle du système DLA dans la maladie.

Greer et al. 2010 (PMID 20403140); Barber et al. 2011 (PMID 21846746); van Renen et al. 2024 (PMID 38840637); OMIA:001470-9615 (multifactorial, sin variante causal conocida).