Maladie auto-immune cutanée du chien caractérisée par une dermatite exfoliative généralisée et, fréquemment, une onychomadèse (décollement des ongles). Les lésions sont de type lupus érythémateux cutané, avec une dermatite d'interface à l'histologie. Elle apparaît à l'âge adulte, est chronique et évolue généralement. Les races prédisposées sont le Braque allemand à poil court (German shorthaired pointer) et le Vizsla, ce qui suggère une base héréditaire.

Races prédisposées avec variante documentée (OMIA001609-9615) : Braque allemand à poil court (German Shorthaired Pointer), Vizsla et Braque du Bourbonnais ; des porteurs ont également été trouvés chez des Bracos allemands à poil long. Il n'existe pas de chiffres publiés fiables d'incidence ni de fréquence des porteurs.

- Desquamation généralisée (squames/lames) sur le tronc et la tête\n- Érythème et desquamation croûteuse, parfois prurit léger\n- Onychomadèse : décollement ou perte des ongles, avec possible boiterie\n- Hyperkératose des coussinets dans certains cas\n- Évolution chronique et récurrente avec des exacerbations

Le ECLE a été décrit comme une entité clinicopathologique propre chez le Braque allemand à poil court à la fin des années 1990 et au début des années 2000, lorsqu'un tableau de dermatite exfoliative et de décollement unguéal histologiquement compatible avec un lupus érythémateux cutané a été reconnu ; des cas similaires ont ensuite été décrits chez le Vizsla. En 2011, une étude de liaison chez le Braque allemand à poil court a cartographié la maladie sur le chromosome 18 (Wang et al.). En 2020, la variante causale a été identifiée dans UNC93B1 (Leeb et al.), ce qui confirme une transmission autosomique récessive monogénique.

- Il existe un test génétique de la variante UNC93B1 : tester les reproducteurs des races prédisposées.\n- Ne pas croiser deux porteurs : risque de 25 % d'homozygotes atteints.\n- Un porteur peut être croisé avec un sujet indemne ; tester la descendance destinée à l'élevage.\n- Retirer de l'élevage les animaux atteints.\n- Documenter le pedigree des cas et communiquer les antécédents à l'acheteur d'une descendance issue de lignées atteintes.

Diagnostic différentiel avec d'autres dermatites exfoliatives (séborrhéique primaire, zinc-répondante, démodécie généralisée, leishmaniose, endocrinopathies) et avec le pemphigus foliacé. La biopsie montrant une dermatite d'interface et l'immunofluorescence/immunohistochimie compatible avec un lupus sont décisives ; l'onychomadèse oriente la suspicion. Le test génétique d'UNC93B1 permet de confirmer le diagnostic dans les races prédisposées et d'orienter l'élevage. Traitement symptomatique par immunomodulateurs (glucocorticoïdes, acides gras, etc.) selon l'appréciation dermatologique, avec une réponse variable.

1. Wang P, Zangerl B, Werner P, Mauldin EA, et al. Familial cutaneous lupus erythematosus (CLE) in the German shorthaired pointer maps to CFA18, a canine orthologue to human CLE. Immunogenetics 2011. PMID:21132284.
2. Leeb T, Leuthard F, Jagannathan V, Kiener S, et al. A Missense Variant Affecting the C-Terminal Tail of UNC93B1 in Dogs with Exfoliative Cutaneous Lupus Erythematosus (ECLE). Genes (Basel) 2020. PMID:32028618.
3. OMIA:001609-9615 Exfoliative cutaneous lupus erythematosus (Canis lupus familiaris).