Atrophie du système nerveux central avec ataxie cérébelleuse (CACA) du Berger belge, causée par une délétion du gène SELENOP (anciennement SEPP1) qui compromet le transport du sélénium. Les chiots atteints présentent une ataxie et des signes cérébelleux progressifs. Le test génétique est complémentaire de l'examen neurologique.

Porteurs : 6 % (38 sur 631 Bergers belges non atteints) ; la délétion était absente dans 735 génomes témoins. En dehors de la famille index : données limitées.

- Ataxie progressive à début précoce\n- Faiblesse des membres\n- Troubles de l'équilibre\n- Crises épileptiques possibles\n- Perte de coordination\n- Conservation initiale de l'état mental

La CACA du Berger belge a été décrite cliniquement comme une ataxie cérébelleuse héréditaire. Christen et al. (2021) ont identifié la délétion du gène SELENOP comme cause, avec une baisse des concentrations de sélénium sanguin chez les homozygotes, et ont estimé à 6 % la fréquence des porteurs chez les Bergers belges non atteints.

- Génotyper les reproducteurs de toutes les variétés de Berger belge (test de délétion SELENOP) avant l'accouplement.\n- Ne pas croiser porteur×porteur (25 % d'homozygotes atteints) ; porteur×indemne ne produit pas d'atteints.\n- Prioritaire dans les lignées présentant une ataxie juvénile ; écarter également SDCA1 (KCNJ10) et SDCA2 (ATP1B2).\n- Consigner les cas avec confirmation génétique afin d'estimer la prévalence réelle.

Le diagnostic différentiel inclut d'autres ataxies héréditaires et des processus acquis (inflammatoires, toxiques, métaboliques). La base moléculaire n'est pas entièrement définie ; la confirmation clinique repose sur le tableau, l'IRM et l'exclusion d'autres causes. Début chez les jeunes animaux. Prise en charge de soutien.

1. Christen M et al. 2021, deleción del gen SELENOP causa atrofia del SNC con ataxia cerebelar en perros (PMID 34339417)
2. OMIA:002367 CACA (SELENOP)