Ataxie cérébelleuse héréditaire du chien courant finlandais et du Spitz de Norbotten. Elle produit une dégénérescence progressive du cortex cérébelleux avec perte des cellules de Purkinje et affecte la coordination du mouvement. Les chiens atteints présentent des signes dès le plus jeune âge et s'aggravent de façon continue. Elle est incurable et compromet la capacité de travail et la qualité de vie.

Propre au chien courant finlandais ; également décrite chez le Spitz de Norbotten. Les fréquences de porteurs ont diminué en Finlande après l'introduction du test génétique ; aucune donnée consolidée récente n'est publiée.

- Ataxie progressive à partir de 3-4 mois
- Hypermétrie et dysmétrie
- Tremblement d'intention
- Démarche à base large
- Difficulté progressive à se tenir debout
- Conservation de l'état mental

L'ataxie du chien courant finlandais a été étudiée en Finlande par le groupe de Hannes Lohi, qui a identifié une mutation du gène SEL1L comme cause moléculaire (Kyöstilä et al., 2012). L'étude s'est appuyée sur une colonie expérimentale et sur des cas cliniques de la race. Le test génétique qui en résulte a été intégré aux programmes d'élevage finlandais afin de réduire la fréquence des porteurs.

- Tester les reproducteurs avant la saillie
- Ne pas croiser deux porteurs
- Un porteur peut être croisé avec un sujet indemne ; tester la descendance destinée à la reproduction
- Toujours accoupler les porteurs avec des sujets indemnes afin de préserver la diversité génétique

L'apparition est précoce (3-4 mois) et la progression relativement rapide. Diagnostic différentiel avec d'autres ataxies cérébelleuses et avec des processus acquis. L'IRM montre une atrophie cérébelleuse. Prise en charge de soutien.

1. Kyöstilä K, Cizinauskas S, Seppälä EH, Suhonen E, Jeserevics J, Sukura A, Syrjä P, Lohi H. 2012. A SEL1L mutation links a canine progressive early-onset cerebellar ataxia to the endoplasmic reticulum-associated protein degradation (ERAD) machinery. PLoS Genet 8(6):e1002759. PMID: 22719266
2. Donner J et al. 2016. Genetic Panel Screening of Nearly 100 Mutations Reveals New Insights into the Breed Distribution of Risk Variants for Canine Hereditary Disorders. PLoS One 11(8):e0161005. PMID: 27525650
3. OMIA:001692-9615. Ataxia, cerebellar, progressive early-onset, SEL1L-related, perro.