Trouble héréditaire du rythme avec arythmies ventriculaires complexes (extrasystoles ventriculaires, tachycardie ventriculaire) pouvant évoluer vers une syncope et une mort subite chez les jeunes chiens. Décrit chez le Rhodesian Ridgeback avec un schéma familial et associé à une variante du gène QIL1, avec cardiomyopathie mitochondriale (altération des crêtes mitochondriales). C'est un tableau distinct des arythmies par canalopathie et des syndromes électriques humains (QT long, Brugada, CPVT).

Données limitées. Cas décrits dans des lignées précises de Rhodesian ridgeback ; aucune fréquence populationnelle fiable n'a été publiée.

- Extrasystoles ventriculaires fréquentes et complexes au Holter\n- Tachycardie ventriculaire polymorphe\n- Syncope, surtout à l'effort ou à l'émotion\n- Mort subite chez les jeunes chiens\n- Cœur structurellement normal à l'échocardiographie dans de nombreux cas\n- Expression plus marquée chez les mâles décrite dans certaines séries

Le tableau a été décrit chez le Rhodesian Ridgeback dans une famille avec antécédents de mort subite ; l'analyse généalogique (Meurs et al., 2016) a documenté des arythmies ventriculaires sans lésion structurelle chez plusieurs apparentés. L'étude génomique ultérieure a identifié une variante du gène QIL1 associée à l'arythmie et à des altérations mitochondriales (Meurs et al., 2019). Ce n'est pas une canalopathie et la base moléculaire décrite n'a pas été répliquée de façon indépendante.

- Réaliser un Holter de 24 h à tous les reproducteurs avant la saillie\n- Ne pas accoupler des animaux ayant des antécédents d'arythmie ventriculaire complexe ou de syncope\n- En présence de portées avec plusieurs frères atteints, ne pas répéter l'accouplement parental\n- Répéter le Holter annuellement dans les lignées à risque pendant les premières années de vie

À différencier des cardiomyopathies (dilatée et arythmogène du ventricule droit), des arythmies secondaires à une pathologie valvulaire, à une déshydratation ou à des médicaments, et des syndromes électriques humains équivalents (QT long, Brugada, CPVT). Le Holter de 24-72 h est l'outil diagnostique clé. Coordonner la prise en charge avec un cardiologue vétérinaire : certains cas répondent aux antiarythmiques (bêtabloquants, sotalol). Sans test moléculaire spécifique, le conseil d'élevage repose sur le Holter et la généalogie.

1. Meurs KM et al. 2016. Ventricular arrhythmias in Rhodesian Ridgebacks with a family history of sudden death and results of a pedigree analysis for potential inheritance patterns. J Am Vet Med Assoc. PMID: 27135669
2. Meurs KM et al. 2019. A QIL1 Variant Associated with Ventricular Arrhythmias and Sudden Cardiac Death in the Juvenile Rhodesian Ridgeback Dog. Genes. PMID: 30795627