Encéphalopathie mitochondriale (MFE)

Encefalopatía neurodegenerativa juvenil del Bullmastiff producida por una mutación del gen MFF, que codifica el factor de fisión mitocondrial. La pérdida de función da lugar a mitocondrias hiperfusionadas, con disfunción energética y lesiones bilaterales simétricas en núcleos cerebelosos y basales. Se manifiesta en torno a los 6 meses de edad como ataxia progresiva y alteraciones del comportamiento, con evolución fatal.

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