Détail du Test

Cardiomyopathie héréditaire du Berger belge provoquant une mortalité juvénile. Elle produit une insuffisance cardiaque précoce avec dilatation et dysfonction myocardiques, et les chiots atteints meurent dans les premières semaines ou les premiers mois de vie. C'est une entité grave et incurable, distincte des myocardiopathies du chien adulte.

Fréquence de porteurs de 27,2 % chez les Bergers belges testés (Gurtner et al. 2020). Maladie rare ; données limitées sur sa répartition par variété.

- Insuffisance cardiaque congestive chez le chiot\n- Faiblesse et léthargie\n- Intolérance à l'effort et refus de l'alimentation\n- Difficulté respiratoire et tachypnée\n- Toux et œdème pulmonaire\n- Mort avant l'âge de 6 mois dans les formes graves

La cardiomyopathie avec mortalité juvénile (CJM) du Berger belge a été décrite dans une cohorte de chiots présentant une mort subite. Gurtner et al. (2020) ont associé la maladie à une variante faux-sens de YARS2 dans le domaine de liaison à l'ARNt, avec une association constante dans une cohorte de Bergers belges et une fréquence de porteurs de 27,2 %.

- Génotyper les reproducteurs Berger belge (YARS2 c.1054G>A) avant l'accouplement.\n- Ne pas croiser porteur×porteur (25 % d'homozygotes avec mortalité juvénile).\n- Porteur×indemne ne produit pas d'atteints ; tester la descendance destinée à l'élevage.\n- Consigner les morts subites de chiots de moins de 8 semaines afin de caractériser la cohorte.

Diagnostic différentiel avec d'autres cardiomyopathies du jeune (carence en taurine, myocardite, cardiopathies congénitales). L'échocardiographie montre une dilatation et une dysfonction ; le tableau clinique et l'âge orientent le diagnostic. Prise en charge de l'insuffisance cardiaque ; le pronostic des formes graves est mauvais.

1. Gurtner C et al. 2020, variante missense de YARS2 en pastores belgas con cardiomiopatía y mortalidad juvenil (PMID 32183361)
2. OMIA:002256 CJM (YARS2)