Détail du Test

Défaut héréditaire de la voie intrinsèque de la coagulation par déficit en prékallicréine (facteur Fletcher). Il produit un allongement du temps de céphaline activée (TCA) sans, en général, tendance hémorragique cliniquement pertinente. Il s'agit souvent d'une découverte fortuite de laboratoire. Transmission récessive.

Shih tzu, selon l'attribution de race figurant dans OMIA000819-9615. Aucune fréquence fiable de porteurs n'est publiée dans la population générale ; il s'agit d'un défaut peu étudié et les données sont limitées. Remarque : l'article princeps d'Okawa et al. (2011) décrit la mutation, mais son résumé accessible ne précise pas la race du chien.

- TCA allongé de découverte fortuite
- Généralement asymptomatique
- Saignement léger ou absent après chirurgie ou traumatisme dans la plupart des cas
- Possible prolongation du temps de saignement chez certains individus

Le déficit en prékallicréine (facteur Fletcher) a été reconnu chez le chien à partir de constatations de TCA allongé chez des animaux sans tendance hémorragique pertinente. Okawa et al. (2011) ont décrit pour la première fois une mutation ponctuelle dans le gène de la prékallicréine canine : un changement dans l'exon 8 produisant une substitution d'acide aminé dans le quatrième domaine apple de la protéine, correspondant à KLKB1 c.988T>A (p.F330I). Le caractère bénin du défaut limite son impact clinique, mais sa détection évite des interprétations erronées du TCA.

- Tester avant chirurgie ou procédures hémorragiques plutôt que pour la sélection d'élevage
- Ne pas croiser deux porteurs lorsque le statut est connu : risque de 25 % d'homozygotes
- Un porteur peut être croisé avec un indemne sans risque hémorragique cliniquement pertinent
- Prioriser la transmission d'autres caractères sur ce défaut bénin, sans négliger le dépistage

Diagnostic différentiel avec d'autres causes de TCA allongé (déficit en facteurs VIII, IX, XI, XII) et avec les anticoagulants circulants. Le déficit en prékallicréine ne produit généralement pas d'hémorragie cliniquement significative, mais il doit être connu avant chirurgie pour ne pas attribuer à tort l'allongement à un défaut plus grave.

1. Okawa T et al. (2011) Prekallikrein deficiency in a dog. J Vet Med Sci 73(1):107-111. PMID: 20736516
2. OMIA:000819-9615. Prekallikrein deficiency in Canis lupus familiaris. https://omia.org/OMIA000819/9615/