Détail du Test

Maladie héréditaire due à un défaut de l'intégrine bêta-2 (CD18) qui empêche l'adhésion et la migration des neutrophiles vers les tissus. Les chiens atteints présentent une leucocytose marquée avec des neutrophiles qui ne quittent pas le torrent circulatoire, ce qui entraîne des infections bactériennes récurrentes graves et un retard de croissance. Sans traitement, elle est généralement mortelle dans les premiers mois de vie. Elle se transmet de façon récessive.

Propre au setter irlandais et au setter irlandais rouge et blanc. Des fréquences de porteurs d'environ 5 % ont été décrites chez le setter irlandais aux États-Unis, ~7,6 % en Australie (Kijas 1999) et jusqu'à 13 % chez le setter irlandais rouge et blanc aux États-Unis (Foureman 2002).

- Tester les reproducteurs avant la saillie\n- Ne pas accoupler deux porteurs : risque de 25 % d'homozygotes atteints\n- Un porteur peut être accouplé à un sujet indemne ; tester la descendance destinée à l'élevage\n- Ne pas diffuser l'allèle vers des lignées où il n'existe pas\n- Prioriser le testage dans les lignées ayant des antécédents de mortalité néonatale ou d'infections récurrentes graves

Diagnostic différentiel avec d'autres immunodéficiences et avec un sepsis néonatal réfractaire. L'association d'une leucocytose intense et d'une absence de pus est très évocatrice. Le test génétique confirme le statut de porteur. Le pronostic des sujets atteints est mauvais, sauf greffe de moelle osseuse, qui est expérimentale dans l'espèce.

1. Kijas JM et al. 1999. A missense mutation in the beta-2 integrin gene (ITGB2) causes canine leukocyte adhesion deficiency. Genomics. PMID: 10512685
2. Foureman P et al. 2002. Canine leukocyte adhesion deficiency: presence of the Cys36Ser beta-2 integrin mutation in an affected US Irish Setter cross-breed dog and in US Irish Red and White Setters. J Vet Intern Med. PMID: 12322699
3. OMIA:000595-9615.