Forma más grave de la enfermedad de von Willebrand, con ausencia virtual del factor de von Willebrand (vWF) y diátesis hemorrágica severa. Los homocigotos afectos presentan hemorragias espontáneas o tras traumatismos/cirugía que pueden poner en riesgo la vida. Se hereda de forma autosómica recesiva por mutaciones en el gen VWF distintas según la raza: Pastor de Shetland, Scottish terrier y Kooikerhondje.

Razas afectadas: Nederlandse Kooikerhondje, Scottish terrier, Shetland sheepdog y Havanese (2025); también se ha descrito en Dachshund. Frecuencias de portadores variables según raza y población; datos limitados.

- Hemorragia prolongada tras cirugía, extracciones o traumatismos
- Sangrado mucocutáneo espontáneo: epistaxis, gingivorragia
- Hematomas y equimosis fáciles
- Sangrado gastrointestinal o urinario
- Riesgo de hemorragia grave y potencialmente mortal en homocigotos

La vWD canina se tipificó clínicamente en los años ochenta-noventa. Rieger et al. (1998) identificaron la mutación del Kooikerhondje y Venta et al. (2000) la del Scottish terrier; la variante del Shetland sheepdog procede de una patente estadounidense (no de literatura revisada por pares). En 2025 se describió una variante nueva en el Havanese.

- Testar a los reproductores con la prueba genética específica de la raza
- No cruzar dos portadores: riesgo del 25 % de homocigotos afectos con hemorragia grave
- Un portador puede cruzarse con un libre; la descendencia destinada a cría debe testarse
- Excluir de la cría a animales afectados
- Antes de cualquier cirugía o parto, testar y prever hemoderivados/desmopresina según el fenotipo

Diagnóstico diferencial con hemofilias A y B y con trombocitopatías. La determinación de vWF:Ag cuantifica el defecto. La desmopresina (DDAVP) puede elevar transitoriamente el vWF en algunos portadores, pero su efecto es escaso o nulo en homocigotos tipo 3, donde se precisa crioprecipitado o plasma fresco congelado. La variante del Shetland sheepdog proviene de una patente (no revisada por pares); interpretar esa prueba con cautela.

1. Rieger M et al. (1998) Identification of mutations in the canine von Willebrand factor gene associated with type III von Willebrand disease. Thromb Haemost 80(2):332-337. PMID: 9716162
2. Venta PJ et al. (2000) Mutation causing von Willebrand's disease in Scottish Terriers. J Vet Intern Med 14(1):10-19. PMID: 10668811
3. Armas-Jimenez AC et al. (2025) A VWF missense variant in Havanese dogs with type 3 von Willebrand disease. Anim Genet 56:e70021. PMID: 40504041
4. OMIA:001058-9615 (Von Willebrand disease III). La variante del Shetland sheepdog deriva de la patente US6074832A (no revisada por pares).