Enfermedad inflamatoria cerebral propia del Carlino (Pug), antes conocida como encefalitis del perro Pug (Pug dog encephalitis, PDE) y luego renombrada meningoencefalitis necrotizante (NME). Es un proceso inmunitario, con infiltrado linfoplasmocitario, necrosis parenquimatosa y lesiones bilaterales de predominio encefálico. Produce signos neurológicos centrales progresivos en el adulto joven, con mal pronóstico. La predisposición racial sugiere una base genética, en parte asociada al complejo mayor de histocompatibilidad canino (DLA).

NME multifactorial sin variante causal: OMIA la clasifica como no monogénica. Existe un test de susceptibilidad (región DLA-II y marcador CFA12:2605517delC) que informa de riesgo, no de diagnóstico; descrito sobre todo en el Carlino y otras razas toy.

- Crisis convulsivas de aparición en adulto joven
- Alteraciones del comportamiento y desorientación
- Ataxia, ceguera, déficits propioceptivos
- Cefalea/opresión y signos de presión intracraneal según localización
- Curso progresivo, a menudo con deterioro rápido en meses

La encefalitis del Carlino se describió como entidad propia a finales de los 70 y en los 80 al reconocerse un patrón de meningoencefalitis necrotizante recurrente en la raza. Posteriormente se reclasificó como NME dentro del grupo de las meningoencefalitis no infecciosas del perro (junto con la granulomatosa meningoencefalitis, GME). Los estudios genéticos mostraron asociación con haplotipos del DLA (MHC canino), lo que apoya una predisposición inmunogenética. No se ha identificado una mutación causal única fuera del complejo DLA.

- Ante un caso confirmado en una línea, no repetir el cruce parental
- Evitar criar con animales afectos o con antecedentes familiares cercanos de NME/PDE
- Considerar el test de haplotipos DLA de riesgo (si está disponible) en líneas afectas
- Dada la naturaleza multifactorial, no es adecuado seleccionar únicamente por el haplotipo sin ponderar el resto del contexto sanitario y genealógico
- Comunicar el antecedente al comprador de descendencia de líneas afectas

Diagnóstico diferencial con las otras meningoencefalitis no infecciosas (GME, leucoencefalitis necrotizante de razas pequeñas) y con las encefalitis infecciosas (moquillo, protozoos, rickettsias) y tumorales (linfoma/reticulosis). La RM craneal con lesiones bilaterales y el LCR con pleocitosis linfocitaria orientan el diagnóstico; la confirmación definitiva es histopatológica. Tratamiento inmunosupresor (glucocorticoides, citostáticos) con respuesta parcial y pronóstico reservado. La predisposición inmunogenética apoya el papel del sistema DLA en la enfermedad.

Greer et al. 2010 (PMID 20403140); Barber et al. 2011 (PMID 21846746); van Renen et al. 2024 (PMID 38840637); OMIA:001470-9615 (multifactorial, sin variante causal conocida).