Enfermedad autoinmune cutánea del perro caracterizada por dermatitis exfoliativa generalizada y, con frecuencia, onicomadesis (desprendimiento de las uñas). Las lesiones son de tipo lupus eritematoso cutáneo, con dermatitis de interfase en la histología. Aparece en edad adulta, es crónica y suele progresar. Las razas predispuestas son el Braco alemán de pelo corto (German shorthaired pointer) y el Vizsla, lo que sugiere una base hereditaria.

Razas predispuestas con variante documentada (OMIA001609-9615): Braco alemán de pelo corto (German Shorthaired Pointer), Vizsla y Braque du Bourbonnais; se han encontrado portadores también en Bracos alemanes de pelo largo. No hay cifras publicadas fiables de incidencia ni de frecuencia de portadores.

- Descamación generalizada (escamas/láminas) en tronco y cabeza
- Eritema y descamación costrosa, a veces prurito leve
- Onicomadesis: desprendimiento o pérdida de uñas, con posible cojera
- Hiperqueratosis de almohadillas en algunos casos
- Curso crónico y recurrente con exacerbaciones

El ECLE se describió como entidad clínico-patológica propia en el Braco alemán de pelo corto a finales de los años 90 y principios de los 2000, al reconocerse un cuadro de dermatitis exfoliativa y desprendimiento unguleal histológicamente compatible con lupus eritematoso cutáneo; después se describieron casos similares en el Vizsla. En 2011, un estudio de ligamiento en el Braco alemán de pelo corto mapeó la enfermedad al cromosoma 18 (Wang et al.). En 2020 se identificó la variante causal en UNC93B1 (Leeb et al.), que confirma una herencia autosómica recesiva monogénica.

- Existe prueba genética de la variante UNC93B1: testar a los reproductores de razas predispuestas.
- No cruzar dos portadores: riesgo del 25 % de homocigotos afectos.
- Un portador puede cruzarse con un libre; testar la descendencia destinada a cría.
- Retirar de la cría a los animales afectados.
- Documentar el pedigrí de los casos y comunicar el antecedente al comprador de descendencia de líneas afectas.

Diagnóstico diferencial con otras dermatitis exfoliativas (seborreica primaria, zinc-responsiva, demodicosis generalizada, leishmaniosis, endocrinopatías) y con el penfigoide foliáceo. La biopsia con dermatitis de interfase y la inmunofluorescencia/inmunohistoquímica compatible con lupus son decisivas; la onicomadesis orienta la sospecha. La prueba genética de UNC93B1 permite confirmar el diagnóstico en razas predispuestas y orientar la cría. Tratamiento sintomático con inmunomoduladores (glucocorticoides, ácidos grasos, etc.) según criterio dermatológico, con respuesta variable.

1. Wang P, Zangerl B, Werner P, Mauldin EA, et al. Familial cutaneous lupus erythematosus (CLE) in the German shorthaired pointer maps to CFA18, a canine orthologue to human CLE. Immunogenetics 2011. PMID:21132284.
2. Leeb T, Leuthard F, Jagannathan V, Kiener S, et al. A Missense Variant Affecting the C-Terminal Tail of UNC93B1 in Dogs with Exfoliative Cutaneous Lupus Erythematosus (ECLE). Genes (Basel) 2020. PMID:32028618.
3. OMIA:001609-9615 Exfoliative cutaneous lupus erythematosus (Canis lupus familiaris).