Defecto hereditario de la vía intrínseca de la coagulación por déficit del factor XI. Produce diátesis hemorrágica leve a moderada, con sangrado prolongado tras cirugía, traumatismos o mucosas, pero no suele causar hemorragia espontánea grave. La severidad es variable entre individuos. Se hereda de forma recesiva con expresividad variable.

Propia del kerry blue terrier. No se publican frecuencias fiables de portadores en la población general; los datos son limitados y se concentra en líneas emparentadas.

- Sangrado prolongado tras cirugía o traumatismo
- Sangrado de mucosas (encías, epistaxis)
- Hematomas con facilidad
- TTPa alargado con tiempo de protrombina normal
- Hemorragia espontánea infrecuente

La deficiencia de factor XI fue reconocida en el kerry blue terrier a partir de casos de sangrado postoperatorio no atribuible a otras coagulopatías. Estudios moleculares la asociaron a una variante del gen F11 que reduce la actividad del factor. La caracterización permitió una prueba genética de portador utilizada en la cría de la raza, especialmente antes de intervenciones quirúrgicas.

- Testar a los reproductores antes de la cubrición
- No cruzar dos portadores: riesgo del 25 % de homocigotos
- Un portador puede cruzarse con un libre; testar la descendencia destinada a cría
- Conocer el estatus de homocigotos antes de cirugías o procedimientos hemorrágicos
- Evitar difundir el alelo a líneas donde no exista

Diagnóstico diferencial con otras coagulopatías de la vía intrínseca (hemofilia A/B, déficit de factor XII, de precalicreína) y con trombopatías. La severidad variable hace que los niveles de factor XI no predigan de forma fiable el riesgo hemorrágico. Antes de cirugía en homocigotos, prever plasma fresco congelado y manejo hemostático estricto.

1. Knowler C, Giger U, Dodds WJ, Brooks M. 1994, Factor XI deficiency in Kerry Blue Terriers. J Am Vet Med Assoc 205(11):1557-61. PMID: 7730123. 2. OMIA:000363-9615 (Factor XI deficiency; variante SINE del exón 7, descrita por Tcherneva et al. 2007, no indexada en PubMed).