Enfermedad hereditaria por defecto de la integrina beta-2 (CD18) que impide la adhesión y migración de los neutrófilos a los tejidos. Los perros afectados presentan leucocitosis marcada con neutrófilos que no salen del torrente circulatorio, lo que produce infecciones bacterianas recurrentes graves y fallo de crecimiento. Sin tratamiento suele ser mortal en los primeros meses de vida. Se hereda de forma recesiva.

Propia del setter irlandés y del setter irlandés rojo y blanco. Se han descrito frecuencias de portadores en torno al 5 % en el setter irlandés de EE. UU., ~7,6 % en Australia (Kijas 1999) y hasta un 13 % en el setter irlandés rojo y blanco de EE. UU. (Foureman 2002).

- Infecciones bacterianas graves y recurrentes desde las primeras semanas
- Retraso de crecimiento y mal estado general
- Leucocitosis intensa con neutrofilia
- Ausencia de pus en las lesiones pese a la infección
- Gingivitis, dermatitis y osteomielitis que no responden a antibióticos
- Muerte habitual en los primeros meses

La CLAD del setter irlandés fue uno de los primeros defectos genéticos de la adhesión leucocitaria descritos en veterinaria, como análogo del LAD humano. La base molecular se identificó en una variante del gen ITGB2 que codifica la cadena beta-2 de las integrinas, aboliendo la expresión funcional de CD18. El hallazgo permitió una prueba genética de portador que se usa en los programas de cría de la raza.

- Testar a los reproductores antes de la cubrición
- No cruzar dos portadores: riesgo del 25 % de homocigotos afectos
- Un portador puede cruzarse con un libre; testar la descendencia destinada a cría
- No difundir el alelo a líneas donde no exista
- Priorizar el testado en líneas con antecedentes de mortalidad neonatal o infecciones recurrentes graves

Diagnóstico diferencial con otras inmunodeficiencias y con sepsis neonatal refractaria. La combinación de leucocitosis intensa con ausencia de pus es muy orientativa. La prueba genética confirma el estatus de portador. El pronóstico de los afectos es malo salvo trasplante de médula ósea, que es experimental en la especie.

1. Kijas JM et al. 1999. A missense mutation in the beta-2 integrin gene (ITGB2) causes canine leukocyte adhesion deficiency. Genomics. PMID: 10512685
2. Foureman P et al. 2002. Canine leukocyte adhesion deficiency: presence of the Cys36Ser beta-2 integrin mutation in an affected US Irish Setter cross-breed dog and in US Irish Red and White Setters. J Vet Intern Med. PMID: 12322699
3. OMIA:000595-9615.