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Síndrome linfoproliferativo autoinmune felino (ALPS) — British Shorthair
Inmunológico · Gato
Síndrome linfoproliferativo autoinmune felino, descrito en el British Shorthair (FALPS), causado por una variante en el gen FASLG. Cursa con adenopatías, esplenomegalia, anemia y linfocitosis de linfocitos doble negativos (CD4-/CD8-). La mención a otras razas (p. ej. British Longhair) no está respaldada por la literatura disponible: datos limitados.
Incidencia
British Shorthair. Frecuencia alélica 0,14 en 32 gatos de Nueva Zelanda; la variante no se detectó en 510 gatos no British Shorthair. British Longhair: datos limitados.
Signos clínicos
- Adenopatías generalizadas persistentes
- Esplenomegalia
- Linfocitosis con linfocitos T doble negativos (CD3+ TCRαβ+ CD4− CD8−) en sangre periférica
- Anemia hemolítica autoinmune y/o trombocitopenia en algunos casos
- Linfoma en una proporción de animales afectados
- Hipergammaglobulinemia
- Esplenomegalia
- Linfocitosis con linfocitos T doble negativos (CD3+ TCRαβ+ CD4− CD8−) en sangre periférica
- Anemia hemolítica autoinmune y/o trombocitopenia en algunos casos
- Linfoma en una proporción de animales afectados
- Hipergammaglobulinemia
Historia
El ALPS fue caracterizado en humanos en los años noventa y se asoció a defectos de la vía FAS/FASL de apoptosis linfocitaria; en humanos se define por la expansión de linfocitos T doble negativos (DN) CD4−/CD8−. En gatos, el síndrome se ha descrito en comunicaciones veterinarias limitadas referidas a british shorthair, con afectación de familias concretas. La caracterización molecular en gatos es parcial y se ha asociado a una variante del gen FASLG, análoga al mecanismo humano. Las series publicadas son escasas y la enfermedad se considera rara. Datos limitados sobre la cronología exacta de las publicaciones veterinarias y la prevalencia real en la raza.
Manejo del criador
- Testar FASLG en reproductores de British Shorthair, especialmente en líneas con casos previos.
- No cruzar dos portadores: 25 % de homocigotos afectos.
- Un portador solo con pareja libre; testar la descendencia destinada a cría.
- Evitar consanguinidad, principal factor de expresión de recesivas raras en gatos de raza.
- Ante adenopatías o esplenomegalia en gatitos de ~6 semanas, sospechar ALPS: inmunofenotipo de linfocitos doble negativos y estudio molecular.
- No cruzar dos portadores: 25 % de homocigotos afectos.
- Un portador solo con pareja libre; testar la descendencia destinada a cría.
- Evitar consanguinidad, principal factor de expresión de recesivas raras en gatos de raza.
- Ante adenopatías o esplenomegalia en gatitos de ~6 semanas, sospechar ALPS: inmunofenotipo de linfocitos doble negativos y estudio molecular.
Notas del especialista
Diagnóstico diferencial con linfoma, leucemia viral felina (FeLV) y otras causas de adenopatía y linfocitosis. El dato inmunofenotípico característico del ALPS es la expansión de linfocitos T doble negativos (CD4−/CD8−) —no doble positivos—, por lo que la inmunofenotipificación por citometría de flujo con marcadores CD3, CD4, CD8 y TCRαβ es la herramienta clave. La histopatología de ganglio es útil para confirmar y excluir linfoma. La enfermedad debe considerarse como entidad rara y posiblemente infradiagnosticada; consulte con un servicio de medicina interna felina ante sospecha.
Referencias
1. Aberdein D et al. 2017, frecuencia de una variante del gen FAS ligand asociada al síndrome linfoproliferativo autoinmune felino en British shorthair de Nueva Zelanda (PMID 28814155)
2. OMIA:002064 Síndrome linfoproliferativo autoinmune felino (FASLG)
2. OMIA:002064 Síndrome linfoproliferativo autoinmune felino (FASLG)
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