Doença autoimune cutânea do cão caracterizada por dermatite exfoliativa generalizada e, frequentemente, onicomadese (desprendimento das unhas). As lesões são do tipo lúpus eritematoso cutâneo, com dermatite de interface na histologia. Surge na idade adulta, é crónica e costuma progredir. As raças predispostas são o Braco alemão de pelo curto (German shorthaired pointer) e o Vizsla, o que sugere uma base hereditária.

Raças predispostas com variante documentada (OMIA001609-9615): Braco alemão de pelo curto (German Shorthaired Pointer), Vizsla e Braque du Bourbonnais; foram encontrados portadores também em Bracos alemães de pelo comprido. Não existem números publicados fiáveis de incidência nem de frequência de portadores.

- Descamação generalizada (escamas/lâminas) no tronco e na cabeça\n- Eritema e descamação crostosa, por vezes prurido ligeiro\n- Onicomadese: desprendimento ou perda das unhas, com possível claudicação\n- Hiperqueratose das almofadas em alguns casos\n- Curso crónico e recorrente com exacerbações

A ECLE foi descrita como entidade clínico-patológica própria no Braco alemão de pelo curto no final dos anos 90 e início dos anos 2000, ao reconhecer-se um quadro de dermatite exfoliativa e desprendimento ungueal histologicamente compatível com lúpus eritematoso cutâneo; posteriormente foram descritos casos semelhantes no Vizsla. Em 2011, um estudo de ligação no Braco alemão de pelo curto mapeou a doença no cromossoma 18 (Wang et al.). Em 2020 foi identificada a variante causal em UNC93B1 (Leeb et al.), que confirma uma hereditariedade autossómica recessiva monogénica.

- Existe teste genético da variante UNC93B1: testar os reprodutores de raças predispostas.\n- Não cruzar dois portadores: risco de 25 % de homozigotos afetados.\n- Um portador pode ser cruzado com um livre; testar a descendência destinada à criação.\n- Retirar da criação os animais afetados.\n- Documentar o pedigree dos casos e comunicar o antecedente ao comprador de descendência de linhas afetadas.

Diagnóstico diferencial com outras dermatites exfoliativas (seborreica primária, responsiva ao zinco, demodiciose generalizada, leishmaniose, endocrinopatias) e com o pênfigo foliáceo. A biópsia com dermatite de interface e a imunofluorescência/imuno-histoquímica compatível com lúpus são decisivas; a onicomadese orienta a suspeita. O teste genético de UNC93B1 permite confirmar o diagnóstico em raças predispostas e orientar a criação. Tratamento sintomático com imunomoduladores (glucocorticoides, ácidos gordos, etc.) segundo critério dermatológico, com resposta variável.

1. Wang P, Zangerl B, Werner P, Mauldin EA, et al. Familial cutaneous lupus erythematosus (CLE) in the German shorthaired pointer maps to CFA18, a canine orthologue to human CLE. Immunogenetics 2011. PMID:21132284.
2. Leeb T, Leuthard F, Jagannathan V, Kiener S, et al. A Missense Variant Affecting the C-Terminal Tail of UNC93B1 in Dogs with Exfoliative Cutaneous Lupus Erythematosus (ECLE). Genes (Basel) 2020. PMID:32028618.
3. OMIA:001609-9615 Exfoliative cutaneous lupus erythematosus (Canis lupus familiaris).