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Deficiência de pré-calicreína (KLK) - Shih tzu
Hematológico · Cão
Defeito hereditário da via intrínseca da coagulação por défice de pré-calicreína (fator Fletcher). Produz prolongamento do tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT) sem, em geral, tendência hemorrágica clinicamente relevante. É habitualmente um achado laboratorial incidental. É herdada de forma recessiva.
Incidência
Shih tzu, segundo a atribuição de raça registada em OMIA000819-9615. Não se publicam frequências fiáveis de portadores na população geral; é um defeito pouco estudado e os dados são limitados. Nota: o artigo primário de Okawa et al. (2011) descreve a mutação, mas o seu resumo acessível não explicita a raça do cão.
Sinais clínicos
- aPTT prolongado como achado incidental
- Geralmente assintomático
- Hemorragia ligeira ou ausente após cirurgia ou traumatismo na maioria dos casos
- Possível prolongamento do tempo de hemorragia em alguns indivíduos
- Geralmente assintomático
- Hemorragia ligeira ou ausente após cirurgia ou traumatismo na maioria dos casos
- Possível prolongamento do tempo de hemorragia em alguns indivíduos
História
A deficiência de pré-calicreína (fator Fletcher) foi reconhecida no cão a partir de achados de aPTT prolongado em animais sem tendência hemorrágica relevante. Okawa et al. (2011) descreveram pela primeira vez uma mutação pontual no gene da pré-calicreína canina: uma alteração no exão 8 que produz uma substituição de aminoácido no quarto domínio apple da proteína, correspondente a KLKB1 c.988T>A (p.F330I). O carácter benigno do defeito faz com que o seu impacto clínico seja limitado, mas a sua deteção evita interpretações erradas do aPTT.
Manejo do criador
- Testar antes de cirurgias ou procedimentos hemorrágicos mais do que para seleção de criação
- Não cruzar dois portadores quando o estado é conhecido: risco de 25 % de homozigotos
- Um portador pode ser cruzado com um livre sem risco hemorrágico clinicamente relevante
- Priorizar a transmissão de outros caracteres acima deste defeito benigno, sem descurar a testagem
- Não cruzar dois portadores quando o estado é conhecido: risco de 25 % de homozigotos
- Um portador pode ser cruzado com um livre sem risco hemorrágico clinicamente relevante
- Priorizar a transmissão de outros caracteres acima deste defeito benigno, sem descurar a testagem
Notas do especialista
Diagnóstico diferencial com outras causas de aPTT prolongado (défice de fatores VIII, IX, XI, XII) e com anticoagulantes circulantes. A deficiência de pré-calicreína habitualmente não produz hemorragia clinicamente significativa, mas deve ser conhecida antes de cirurgia para não atribuir erradamente o prolongamento a um defeito mais grave.
Referências
1. Okawa T et al. (2011) Prekallikrein deficiency in a dog. J Vet Med Sci 73(1):107-111. PMID: 20736516
2. OMIA:000819-9615. Prekallikrein deficiency in Canis lupus familiaris. https://omia.org/OMIA000819/9615/
2. OMIA:000819-9615. Prekallikrein deficiency in Canis lupus familiaris. https://omia.org/OMIA000819/9615/
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