Defeito hereditário da via intrínseca da coagulação por défice de fator XI. Produz diátese hemorrágica ligeira a moderada, com hemorragia prolongada após cirurgia, traumatismos ou de mucosas, mas habitualmente não causa hemorragia espontânea grave. A gravidade é variável entre indivíduos. É herdada de forma recessiva com expressividade variável.

Própria do kerry blue terrier. Não se publicam frequências fiáveis de portadores na população geral; os dados são limitados e concentram-se em linhas aparentadas.

- Hemorragia prolongada após cirurgia ou traumatismo
- Hemorragia de mucosas (gengivas, epistaxe)
- Hematomas com facilidade
- aPTT prolongado com tempo de protrombina normal
- Hemorragia espontânea pouco frequente

A deficiência de fator XI foi reconhecida no kerry blue terrier a partir de casos de hemorragia pós-operatória não atribuível a outras coagulopatias. Estudos moleculares associaram-na a uma variante do gene F11 que reduz a atividade do fator. A sua caracterização permitiu um teste genético de portador utilizado na criação da raça, especialmente antes de intervenções cirúrgicas.

- Testar os reprodutores antes da cobrição
- Não cruzar dois portadores: risco de 25 % de homozigotos
- Um portador pode ser cruzado com um livre; testar a descendência destinada à criação
- Conhecer o estado dos homozigotos antes de cirurgias ou procedimentos hemorrágicos
- Evitar difundir o alelo a linhas onde não exista

Diagnóstico diferencial com outras coagulopatias da via intrínseca (hemofilia A/B, défice de fator XII, de pré-calicreína) e com trombopatias. A gravidade variável faz com que os níveis de fator XI não predigam de forma fiável o risco hemorrágico. Antes de cirurgia em homozigotos, prever plasma fresco congelado e manejo hemostático rigoroso.

1. Knowler C, Giger U, Dodds WJ, Brooks M. 1994, Factor XI deficiency in Kerry Blue Terriers. J Am Vet Med Assoc 205(11):1557-61. PMID: 7730123. 2. OMIA:000363-9615 (Factor XI deficiency; variante SINE del exón 7, descrita por Tcherneva et al. 2007, no indexada en PubMed).