Doença hereditária por defeito da integrina beta-2 (CD18) que impede a adesão e a migração dos neutrófilos para os tecidos. Os cães afetados apresentam leucocitose marcada com neutrófilos que não saem da corrente sanguínea, o que provoca infeções bacterianas recorrentes graves e falha de crescimento. Sem tratamento é geralmente mortal nos primeiros meses de vida. Herda-se de forma recessiva.

Própria do setter irlandês e do setter irlandês vermelho e branco. Foram descritas frequências de portadores em torno de 5% no setter irlandês dos EUA, ~7,6% na Austrália (Kijas 1999) e até 13% no setter irlandês vermelho e branco dos EUA (Foureman 2002).

- Infeções bacterianas graves e recorrentes desde as primeiras semanas\n- Atraso de crescimento e mau estado geral\n- Leucocitose intensa com neutrofilia\n- Ausência de pus nas lesões apesar da infeção\n- Gengivite, dermatite e osteomielite que não respondem a antibióticos\n- Morte habitual nos primeiros meses

A CLAD do setter irlandês foi um dos primeiros defeitos genéticos de adesão leucocitária descritos em veterinária, como análogo do LAD humano. A base molecular foi identificada numa variante do gene ITGB2 que codifica a cadeia beta-2 das integrinas, abolindo a expressão funcional de CD18. A descoberta permitiu um teste genético de portador usado nos programas de criação da raça.

- Testar os reprodutores antes da cobrição\n- Não cruzar dois portadores: risco de 25% de homozigotos afetados\n- Um portador pode ser cruzado com um livre; testar a descendência destinada à criação\n- Não difundir o alelo para linhas onde não exista\n- Priorizar o teste em linhas com antecedentes de mortalidade neonatal ou infeções recorrentes graves

Diagnóstico diferencial com outras imunodeficiências e com sépsis neonatal refratária. A combinação de leucocitose intensa com ausência de pus é muito sugestiva. O teste genético confirma o estado de portador. O prognóstico dos afetados é mau, exceto transplante de medula óssea, que é experimental na espécie.

1. Kijas JM et al. 1999. A missense mutation in the beta-2 integrin gene (ITGB2) causes canine leukocyte adhesion deficiency. Genomics. PMID: 10512685
2. Foureman P et al. 2002. Canine leukocyte adhesion deficiency: presence of the Cys36Ser beta-2 integrin mutation in an affected US Irish Setter cross-breed dog and in US Irish Red and White Setters. J Vet Intern Med. PMID: 12322699
3. OMIA:000595-9615.