Detalhe do Teste

Miotonia congénita felina

Musculoesquelético · Gato

A miotonia congénita é uma doença neuromuscular hereditária em que os músculos apresentam dificuldade em relaxar após a contração (miotonia), por alteração dos canais de cloro da membrana muscular. Afeta o sistema muscular esquelético: os gatos afetados mostram rigidez que melhora com o movimento contínuo, marcha peculiar e dificuldade em levantar-se após o repouso. A doença não costuma encurtar a vida de forma marcada, mas limita o bem-estar e a função física. Não tem tratamento curativo, embora os sintomas sejam habitualmente geridos com maneio ambiental e fármacos antimiotónicos.
Padrão de herançaAutossómica recessiva (OMIA000698-9685 classifica-a como provavelmente autossómica recessiva; todos os casos publicados são homozigotos).
Gene / MutaçãoCLCN1 felino (OMIA000698-9685). Três variantes causais descritas no gato doméstico: c.1930+1G>T / g.157205990G>T (Gandolfi 2014, PMID 25356766); c.991G>C p.(Ala331Pro) / g.157195914G>C (Corrêa 2023, PMID 37668104); e deleção de 8 pb c.428_433+1del p.(Leu143Glnfs*3) / g.157186686_157186693del (Woelfel 2022, PMID 35815860). Coordenadas em F.catus_Fca126_mat1.0. As etiquetas internas DSH-V1/DSH-V2/DLH não são nomenclatura oficial.
PenetrânciaEm homozigotia os sinais miotónicos são objetivados com exame e eletromiografia, com gravidade muito variável entre indivíduos: desde rigidez ligeira a quadros marcados. Os heterozigotos são portadores assintomáticos.
Tipo de amostrasangre con EDTA 1mL
Códigoztlr
Prazo de entrega15 dias
Preço52,60 €
Raçastodas las razas

Incidência

Doença pouco frequente descrita no gato doméstico, pelo que o teste é oferecido a todas as raças. Não existem frequências de portador fiáveis por raça: dados limitados.

Sinais clínicos

- Rigidez muscular generalizada, mais intensa após o repouso\n- Melhoria da rigidez com o exercício contínuo (fenómeno de melhoria com o movimento)\n- Marcha rígida, aos saltos ou com patas rígidas (tipo 'salto de coelho')\n- Dificuldade em levantar-se após dormir\n- Miotonia percutânea: covinha persistente após percutir o músculo\n- Dificuldades em pestanejar ou engolir em casos marcados

História

A miotonia congénita é clássica em humanos e no gado (doença do touro) e casos naturais foram descritos no gato no final do século XX, com caracterização eletromiográfica do fenómeno miotónico. Na década de 2010 identificou-se a causa molecular em mutações do gene CLCN1, que codifica o canal de cloro muscular, confirmando a herança autossómica recessiva no gato doméstico. O teste de ADN foi depois incorporado nos painéis felinos como teste geral para todas as raças, dado que a variante pode aparecer fora de raças concretas.

Manejo do criador

- Testar reprodutores em qualquer linha com sinais de rigidez muscular ou antecedentes familiares.\n- Não cruzar dois portadores entre si; um portador pode cruzar-se com um livre sem risco de afetados.\n- Testar a descendência que permaneça em criação e documentar o resultado.\n- Manter os afetados com exercício suave e regular, evitando frio intenso e repousos prolongados que acentuam a rigidez.

Notas do especialista

Diagnóstico diferencial com a miopatia hipocaliémica episódica (crises com flexão cervical, potássio baixo), distrofias musculares, polineuropatias e miosites. A eletromiografia com descargas miotónicas características é o teste funcional de referência; a percussão muscular com covinha lenta orienta o exame. Os antimiotónicos (estabilizadores de membrana tipo mexiletina) podem ser usados em casos marcados sob controlo veterinário, com vigilância gastrointestinal e cardíaca.

Referências

1. Gandolfi B et al. (2014) A novel mutation in CLCN1 associated with feline myotonia congenita. PLoS One 9(10):e109926. PMID: 25356766
2. Woelfel C et al. (2022) A novel mutation of the CLCN1 gene in a cat with myotonia congenita: Diagnosis and treatment. J Vet Intern Med. PMID: 35815860
3. Corrêa S et al. (2023) Hereditary myotonia in cats associated with a new homozygous missense variant p.Ala331Pro in the muscle chloride channel ClC-1. J Vet Intern Med 37(6):2498-2503. PMID: 37668104
4. OMIA:000698-9685. Myotonia in Felis catus. https://omia.org/OMIA000698/9685/

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