Detalhe do Teste

Síndrome autoinflamatória do Shar Pei (SPAID) / febre familiar do Shar Pei

Inmunológico · Cão

Doença autoinflamatória hereditária do Shar Pei, caracterizada por episódios recorrentes de febre e inflamação. Está associada ao fenótipo de pele enrugada da raça e a um excesso de ácido hialurónico na pele e noutros tecidos. Produz febre periódica, inchaço das pálpebras inferiores (haw) e, em formas graves, amiloidose renal com risco de insuficiência renal. Teste complementar, não substitutivo, do exame clínico.
Padrão de herançaMultifatorial com hereditariedade incompleta (dominância incompleta): o heterozigótico MTBP G/A apresenta maior risco do que o homozigótico G/G; a OMIA classifica o síndrome como multifatorial.
Gene / MutaçãoMTBP c.2623G>A p.(E875K) (CanFam3.1 NC_006595.3:g.19383758G>A, rs1152388482), associado ao SPAID. O CNV de duplicação de 16,1 kb a montante de HAS2 (pele enrugada) é um fator associado; a sua associação causal com a febre familiar foi refutada (Metzger & Distl 2014). OMIA:001561-9615.
PenetrânciaPenetrância variável; nem todos os animais com marcadores de risco desenvolvem sinais clínicos. Os heterozigóticos podem ser portadores assintomáticos. A gravidade e a frequência dos surtos variam.
Códigorugv
Prazo de entrega10 dias
Preço52,60 €

Incidência

Afeta o Shar Pei. A febre familiar é uma das afecções mais reconhecidas da raça; a frequência de portadores não é publicada de forma sistemática (dados limitados), mas a predisposição é conhecida na população.

Manejo do criador

- Testar os reprodutores (MTBP G/A) antes da cobrição se o teste estiver disponível
- Evitar cruzar dois animais com o alelo de risco (G/A x G/A), que aumenta a proporção de homozigóticos A/A de maior risco
- Um animal afetado não deveria reproduzir-se; avaliar o estatuto genético e clínico antes de criar
- Preservar a diversidade: sendo um alelo frequente na raça, a seleção deve ser gradual e não eliminar linhas inteiras
- Vigiar a função renal (relação proteína/creatinina urinária e bioquímica) em animais com antecedentes de surtos

Notas do especialista

O diagnóstico diferencial inclui causas infecciosas de febre e outras doenças autoinflamatórias. A amiloidose renal secundária é avaliada com a relação proteína/creatinina urinária e ecografia renal. O maneio dos surtos pode incluir colchicina e anti-inflamatórios, de forma análoga ao tratamento da febre mediterrânica familiar humana. Verificar que marcador concreto oferece cada laboratório.

Referências

1. Metzger J et al. 2017, Whole genome sequencing identifies missense mutation in MTBP in Shar-Pei affected with Autoinflammatory Disease (SPAID). BMC Genomics 18(1):348. PMID: 28472921. 2. Olsson M et al. 2016, Absolute quantification reveals the stable transmission of a high copy number variant linked to autoinflammatory disease. BMC Genomics 17:299. PMID: 27107962. 3. Metzger J, Distl O. 2014, A study of Shar-Pei dogs refutes association of the 'meatmouth' duplication near HAS2 with Familial Shar-Pei Fever. Anim Genet 45(5):763-4. PMID: 25040095. OMIA:001561-9615.

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