Detalhe do Teste

CNGA1-PRA - Pastor de Shetland

Ocular · Cão

Forma de atrofia retiniana progressiva (PRA) do Pastor de Shetland associada a uma mutação do gene CNGA1, que codifica uma subunidade do canal de nucleótidos cíclicos implicado na fototransdução. Produz degeneração dos fotorrecetores com evolução para a cegueira. A doença herda-se de forma recessiva e a prova genética permite o rastreio de portadores.
Padrão de herançaAutossómica recessiva
Gene / MutaçãoCNGA1 c.1752_1755delAACT p.(Thr585Serfs*9): deleção de 4 pb no exão 9 que produz mudança de fase e codão de paragem prematuro (g.43831897_43831900del, CanFam3.1; OMIA:001977-9615). Variante causal de PRA descrita no Pastor de Shetland (Wiik et al. 2015). Não confundir com a PRA por BBS2 da mesma raça.
PenetrânciaPenetrância esperada completa em homozigóticos; os heterozigóticos são portadores assintomáticos. Dados limitados sobre a idade exata de início.
Códigoqyzy
Prazo de entrega15 dias
Preço52,60 €

Incidência

Própria do Pastor de Shetland. As frequências de portadores não estão consolidadas na bibliografia; dados limitados.

Manejo do criador

- Testar reprodutores antes da cobrição
- Não cruzar dois portadores: 25 % da ninhada seria afetada
- Um portador pode cruzar-se com um livre; testar a descendência destinada à criação
- Exame oftalmológico periódico para descartar outras formas de PRA da raça

Notas do especialista

Diagnóstico diferencial com outras formas de PRA descritas no Pastor de Shetland e com degenerescências retinianas adquiridas. O eletrorretinograma é útil para confirmar a origem retiniana. Um teste negativo para CNGA1 não exclui outras PRA na raça.

Referências

1. Wiik AC et al. 2015. Progressive retinal atrophy in Shetland sheepdog is associated with a mutation in the CNGA1 gene. Animal Genetics. PMID: 26202106
2. OMIA:001977-9615. Retinal atrophy, progressive, CNGA1-related. Online Mendelian Inheritance in Animals.

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