Detalhe do Teste

BBS4-PRA - Puli

Ocular · Cão

Forma de atrofia progressiva da retina do Puli causada por uma mutação no gene BBS4, ligado à síndrome de Bardet-Biedl. Produz degenerescência progressiva dos fotorreceptores e perda gradual de visão. É incurável e evolui para cegueira sem provocar dor.
Padrão de herançaAutossómica recessiva. Os homozigotos desenvolvem a doença; os heterozigotos são portadores assintomáticos.
Gene / MutaçãoBBS4 (Bardet-Biedl syndrome 4), variante sem sentido c.58A>T p.(Lys20*) do exão 2; forma de atrofia progressiva da retina do Puli húngaro. OMIA:002045-9615.
PenetrânciaOs homozigotos desenvolvem a doença; os heterozigotos são portadores assintomáticos.
Códigokvur
Prazo de entrega15 dias
Preço52,60 €

Incidência

Própria do Puli. Dados limitados sobre frequências de portadores; a raça é pouco numerosa e a doença é considerada rara.

Manejo do criador

- Testar os reprodutores antes da cobrição
- Não cruzar dois portadores
- Um portador pode ser cruzado com um livre; testar a descendência destinada à criação
- Preservar a diversidade genética dada a pequena população da raça

Notas do especialista

Como noutras BBS-PRA, convém descartar características adicionais da síndrome (polidactilia, anomalias renais). Diagnóstico diferencial com outras PRA. Não há tratamento curativo.

Referências

1. Chew T et al. 2017, A Coding Variant in the Gene Bardet-Biedl Syndrome 4 (BBS4) Is Associated with a Novel Form of Canine Progressive Retinal Atrophy. G3 (Bethesda) 7(7):2327-2335. PMID: 28533336. OMIA:002045-9615.

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