Detalhe do Teste

Deficiência de piruvato cinase eritrocitária felina (PK)

Hematológico · Gato

A deficiência de piruvato cinase eritrocitária (PK) é uma anemia hemolítica hereditária causada por variantes no gene PKLR, que codifica a enzima glicolítica piruvato cinase. A enzima defeituosa encurta a vida do eritrócito e produz anemia hemolítica de apresentação e gravidade muito variáveis, desde formas ligeiras compensadas até anemia grave com letargia, icterícia e esplenomegalia.
Padrão de herançaAutossómica recessiva.
Gene / MutaçãoPKLR c.693+304G>A (transição intrónica, 304 pb 3' do sítio dador de splicing do exão 5); produz uma deleção de 13 pb na extremidade 3' do exão 5 no mRNA e um codão de paragem no aminoácido 248 (OMIA:000844-9685).
PenetrânciaNão se aplica o conceito clássico de penetrância: os homozigotos apresentam doença com grande variabilidade de início e gravidade (Grahn et al. 2012, PMID 23110753); os heterozigotos são portadores clinicamente normais. Números precisos de penetrância: dados limitados.
Códigojzlz
Prazo de entrega7 dias
Preço34,22 €

Incidência

Grahn et al. (2012, PMID 23110753) genotiparam 14 179 gatos de 38 raças: a variante aparece em 15 grupos, com frequência média de 9,35 % (intervalo de 0,078 % no Exotic Shorthair a 12,97 % no Bengal). Recomendam o teste no Bengal, Mau egípcio, LaPerm, Maine Coon, Bosque da Noruega, Savannah, Siberiano, Singapura, Abissínio e Somali, além de gatos random-bred e de pelo curto doméstico.

Manejo do criador

- A deficiência de PK é autossómica recessiva: apenas os homozigotos são afetados; os heterozigotos são portadores saudáveis.
- Não cruzar dois portadores entre si (risco de 25 % de descendência afetada).
- Um portador pode cruzar com um exemplar livre, priorizando descendência livre para reduzir o alelo.
- Perante anemia hemolítica de causa não esclarecida, incluir a PK no diagnóstico diferencial e solicitar o teste genético.
- Registar os resultados no pedigree; o teste é recomendado nas raças com maior frequência documentada.

Notas do especialista

O diagnóstico diferencial da anemia hemolítica felina inclui hemoglobinopatias, micoplasmose hemotrópica (Mycoplasma haemofelis), intoxicações (cebola, paracetamol, zinco), imuno-hemólise e outras enzimopatias. A PK deve ser suspeitada perante anemia hemolítica crónica com reticulocitose em raças predispostas. Não existe tratamento específico; o manejo é de suporte e, em casos graves, transfusional.

Referências

1. Kohn B, Fumi C. 2008, curso clínico de la deficiencia de piruvato quinasa en gatos Abisinio y Somalí (PMID 18077199)
2. Grahn RA et al. 2012, mutación de la deficiencia de piruvato quinasa eritrocítica identificada en múltiples razas de gatos domésticos (PMID 23110753)
3. OMIA:000844 Deficiencia de piruvato quinasa felina

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