Detalhe do Teste

Degeneração sistémica múltipla (CMSD) do Chinese Crested

Neurológico · Cão

Perturbação neurodegenerativa hereditária e progressiva do cão Chinese Crested, com degeneração do cerebelo, núcleo caudado e substância negra. Surge em cachorros ou cães jovens e progride para a incapacidade de se manter em pé e a eutanásia. A causa é a perda de função do gene SERAC1. Teste complementar, não substitutivo, do exame clínico.
Padrão de herançaAutossómica recessiva. Apenas os homozigotos afetados mostram sinais; os portadores heterozigotos são clinicamente normais.
Gene / MutaçãoSERAC1, variante do Chinese Crested XM_038654522.1:c.182+1_182+4del (deleção de 4 pb no aceitador de splicing do exão 4, que produz o salto do exão 4). No Kerry Blue Terrier o CMSD é causado por outra variante de SERAC1 (c.1536G>A p.Trp512*); são variantes específicas de cada raça.
PenetrânciaNão foram descritos portadores afetados; nas coortes publicadas há concordância completa entre homozigose e fenótipo (penetrância aparentemente completa), com um número reduzido de casos.
Códigocdym
Prazo de entrega15 dias
Preço52,60 €

Incidência

Doença rara. Documentada no cão Chinese Crested e no Kerry Blue Terrier (com variante distinta). Não há frequências de portadores publicadas; dados limitados.

Manejo do criador

- Testar os reprodutores de Chinese Crested para a variante SERAC1 c.182+1_182+4del antes de reproduzir
- Não cruzar dois portadores: 25 % de homozigotos afetados
- Um portador pode cruzar com um cão livre; a descendência destinada à reprodução deve ser testada
- Excluir da reprodução os afetados e os portadores conhecidos
- Não extrapolar a variante do Kerry Blue para o Crested nem vice-versa: são variantes distintas

Notas do especialista

Diagnóstico diferencial com outras ataxias cerebelosas degenerativas e com atrofias cerebelosas de início juvenil. A RM orienta pela afetação do caudado, putamen e substância negra. O CMSD canino é um modelo das perturbações humanas por défice de SERAC1. Confirmar a variante por sequenciação antes de qualquer decisão reprodutiva.

Referências

1. Zeng R et al. 2024, Canine multiple system degeneration associated with sequence variants in SERAC1. Genes (Basel) 15(11):1378. PMID: 39596578. 2. O'Brien DP et al. 2005, Genetic mapping of canine multiple system degeneration and ectodermal dysplasia loci. J Hered. PMID: 15958791. OMIA:001468-9615.

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