Forma più grave della malattia di von Willebrand, con assenza virtuale del fattore di von Willebrand (vWF) e diatesi emorragica severa. Gli omozigoti affetti presentano emorragie spontanee o dopo traumi/chirurgia che possono mettere a rischio la vita. Si eredita in modo autosomico recessivo tramite mutazioni del gene VWF diverse a seconda della razza: Pastore di Shetland, Scottish Terrier e Kooikerhondje.

Razze colpite: Nederlandse Kooikerhondje, Scottish Terrier, Pastore di Shetland e Havanese (2025); è stata descritta anche nel Bassotto (Dachshund). Frequenze di portatori variabili a seconda della razza e della popolazione; dati limitati.

- Emorragia prolungata dopo chirurgia, prelievi o traumi\n- Sanguinamento mucocutaneo spontaneo: epistassi, gengivorragia\n- Ematomi ed ecchimosi facili\n- Sanguinamento gastrointestinale o urinario\n- Rischio di emorragia grave e potenzialmente letale negli omozigoti

La vWD canina è stata tipizzata clinicamente negli anni Ottanta-Novanta. Rieger et al. (1998) hanno identificato la mutazione del Kooikerhondje e Venta et al. (2000) quella dello Scottish Terrier; la variante del Pastore di Shetland proviene da un brevetto statunitense (non da letteratura peer-reviewed). Nel 2025 è stata descritta una nuova variante nell'Havanese.

- Testare i riproduttori con il test genetico specifico della razza\n- Non incrociare due portatori: rischio del 25 % di omozigoti affetti con emorragia grave\n- Un portatore può essere incrociato con un soggetto indenne; la discendenza destinata all'allevamento deve essere testata\n- Escludere dalla riproduzione gli animali affetti\n- Prima di qualsiasi chirurgia o parto, testare e prevedere emoderivati/desmopressina in base al fenotipo

Diagnosi differenziale con emofilia A e B e con trombocitopatie. Il dosaggio del vWF:Ag quantifica il difetto. La desmopressina (DDAVP) può elevare transitoriamente il vWF in alcuni portatori, ma il suo effetto è scarso o nullo negli omozigoti di tipo 3, dove è necessario crioprecipitato o plasma fresco congelato. La variante del Pastore di Shetland proviene da un brevetto (non peer-reviewed); interpretare quel test con cautela.

1. Rieger M et al. (1998) Identification of mutations in the canine von Willebrand factor gene associated with type III von Willebrand disease. Thromb Haemost 80(2):332-337. PMID: 9716162
2. Venta PJ et al. (2000) Mutation causing von Willebrand's disease in Scottish Terriers. J Vet Intern Med 14(1):10-19. PMID: 10668811
3. Armas-Jimenez AC et al. (2025) A VWF missense variant in Havanese dogs with type 3 von Willebrand disease. Anim Genet 56:e70021. PMID: 40504041
4. OMIA:001058-9615 (Von Willebrand disease III). La variante del Shetland sheepdog deriva de la patente US6074832A (no revisada por pares).