Leucoencefalomielopatia spongiforme descritta in cuccioli di Border terrier, nota anche come «shaking puppy syndrome» per il caratteristico tremore generalizzato. Si manifesta nel periodo neonatale con degenerazione spongiosa della sostanza bianca del sistema nervoso centrale. Si sospetta un'eredità autosomica recessiva.

Border terrier. Dati limitati sulla frequenza dei portatori nella popolazione generale.

- Tre more generalizzato a esordio neonatale
- Atassia e incoordinazione
- Deficit di propulsione e deambulazione anomala
- Decorso progressivo nei giovani cuccioli

La sindrome è stata descritta nel Border terrier come entità neurodegenerativa ereditaria dei cuccioli (Martin-Vaquero et al., 2012). Gli studi clinici e patologici hanno caratterizzato la demielinizzazione spongiforme della sostanza bianca; la base molecolare non è stata identificata.

- Sorvegliare le cucciolate con precedenti di cuccioli affetti
- Non ripetere accoppiamenti che hanno prodotto cuccioli affetti
- Identificare i riproduttori portatori nelle linee sospette quando è disponibile un test genetico
- Evitare accoppiamenti tra individui di linee affette
- Escludere dalla riproduzione gli animali affetti

Diagnosi differenziale con altre sindromi da tremore neonatale (ipomielinizzazione, tremore ereditario di altre razze) e con leucoencefalomielopatie di altre razze. L'istopatologia del sistema nervoso centrale è diagnostica.

1. Martin-Vaquero P et al. 2012. A novel spongiform leukoencephalomyelopathy in Border Terrier puppies. J Vet Intern Med. PMID: 22269031