Malattia infiammatoria cerebrale propria del Carlino (Pug), precedentemente nota come encefalite del cane Pug (Pug dog encephalitis, PDE) e poi rinominata meningoencefalite necrotizzante (NME). È un processo immunitario, con infiltrato linfoplasmacellulare, necrosi parenchimale e lesioni bilaterali a prevalenza encefalica. Produce segni neurologici centrali progressivi nell'adulto giovane, con prognosi infausta. La predisposizione razziale suggerisce una base genetica, in parte associata al complesso maggiore di istocompatibilità canino (DLA).

NME multifattoriale senza variante causale: OMIA la classifica come non monogenica. Esiste un test di suscettibilità (regione DLA-II e marcatore CFA12:2605517delC) che informa sul rischio, non sulla diagnosi; descritto soprattutto nel Carlino e in altre razze toy.

- Crisi convulsive di comparsa nell'adulto giovane
- Alterazioni del comportamento e disorientamento
- Atassia, cecità, deficit propriocettivi
- Cefalea/pressione e segni di pressione intracranica secondo la localizzazione
- Decorso progressivo, spesso con deterioramento rapido in mesi

L'encefalite del Carlino è stata descritta come entità a sé stante alla fine degli anni '70 e negli anni '80, quando è stato riconosciuto un pattern di meningoencefalite necrotizzante ricorrente nella razza. Successivamente è stata riclassificata come NME all'interno del gruppo delle meningoencefaliti non infettive del cane (insieme alla meningoencefalite granulomatosa, GME). Gli studi genetici hanno mostrato associazione con aplotipi del DLA (MHC canino), il che supporta una predisposizione immunogenetica. Non è stata identificata una singola mutazione causale al di fuori del complesso DLA.

- In presenza di un caso confermato in una linea, non ripetere l'incrocio parentale
- Evitare di allevare con animali affetti o con anamnesi familiare stretta di NME/PDE
- Considerare il test degli aplotipi DLA di rischio (se disponibile) nelle linee affette
- Data la natura multifattoriale, non è adeguato selezionare unicamente sull'aplotipo senza ponderare il resto del contesto sanitario e genealogico
- Comunicare l'antecedente all'acquirente di discendenza di linee affette

Diagnosi differenziale con le altre meningoencefaliti non infettive (GME, leucoencefalite necrotizzante delle razze piccole) e con le encefaliti infettive (cimurro, protozoi, rickettsie) e tumorali (linfoma/reticolosi). La RM cranica con lesioni bilaterali e il LCR con pleocitosi linfocitaria orientano la diagnosi; la conferma definitiva è istopatologica. Trattamento immunosoppressivo (glucocorticoidi, citostatici) con risposta parziale e prognosi riservata. La predisposizione immunogenetica supporta il ruolo del sistema DLA nella malattia.

Greer et al. 2010 (PMID 20403140); Barber et al. 2011 (PMID 21846746); van Renen et al. 2024 (PMID 38840637); OMIA:001470-9615 (multifactorial, sin variante causal conocida).