Malattia immunitaria complessa che colpisce la vascolarizzazione di cute e muscolo nel Collie e nel Pastore di Shetland (Sheltie). Produce lesioni cutanee desquamative ed erosive nelle zone con osso sottostante (muso, orecchie, arti, punta della coda) e, in una parte dei casi, miosite con debolezza muscolare. L'esordio avviene di solito tra le 7-12 settimane e l'anno di età, spesso dopo un fattore scatenante stressante (vaccinazione, allattamento, stress). L'intensità è variabile e alcuni cani migliorano con l'età.

Propria del Collie e del Pastore di Shetland, con casi sporadici in razze imparentate (Beauceron, Corgi). La maggior parte dei Collie di razza pura sono omozigoti per DLA-DRB1*002:01; nello Sheltie, ~78 % portano almeno una copia. La frequenza degli alleli di rischio PAN2 e MAP3K7CL è alta nelle due razze, ma l'incidenza clinica reale è inferiore alla prevalenza dei genotipi di rischio.

- Lesioni cutanee desquamative e crostose su muso, padiglioni, arti distali e coda\n- Erosioni e ulcere sulle giunzioni mucocutanee\n- Perdita di pelo e cicatrizzazione atrofica nelle lesioni vecchie\n- Miosite con debolezza muscolare e atrofia (più frequente nel Collie)\n- Peggioramento dopo stress, allattamento o vaccinazione\n- Miglioramento parziale negli adulti

La DMS canina è stata riconosciuta nel Collie e nello Sheltie come analogo della sindrome giovanile umana. Studi precedenti hanno mostrato un'associazione con l'aplotipo DLA-DRB1*002:01/-DQA1*009:01/-DQB1*001:01 in omozigosi, ma la sua elevata frequenza in cani sani indicava fattori aggiuntivi. Evans e collaboratori (2017), con GWAS nel Collie e nello Sheltie, hanno identificato due loci di rischio aggiuntivi: una missense in PAN2 (p.Arg492Cys, cromosoma 10) e un indel in MAP3K7CL (c.383_392ACTCCACAAA>GACT, cromosoma 31). Il rischio combina effetti epistatici tra PAN2, MAP3K7CL e l'aplotipo DLA: 9 delle 27 combinazioni conferiscono rischio moderato o alto e spiegano il 93 % dei casi. Esiste una correlazione genotipo-fenotipo con età di esordio più precoce quanto più numerosi sono gli alleli di rischio.

- Testare i tre loci (PAN2, MAP3K7CL, DLA) prima dell'accoppiamento\n- Privilegiare le combinazioni a basso rischio; evitare accoppiamenti di due individui con alleli di rischio PAN2/MAP3K7CL, soprattutto se entrambi sono omozigoti per DLA-DRB1*002:01\n- Ricordare che la malattia è complessa: un genotipo 'ad alto rischio' non equivale a malattia garantita, ma a probabilità elevata\n- Ridurre progressivamente gli alleli di rischio PAN2 e MAP3K7CL senza eliminare DLA-DRB1*002:01 di colpo (molto diffuso nel Collie) per non restringere il pool genico\n- In un cane con genotipo ad alto rischio, sorvegliare i fattori scatenanti stressanti

La diagnosi definitiva richiede una biopsia cutanea. La diagnosi differenziale include demodicosi, dermatofitosi, pemfigoide, lupus cutaneo e reazioni farmacologiche. Il coinvolgimento muscolare può essere lieve nello Sheltie e marcato nel Collie. Trattamenti descritti: pentossifillina, cortisonici, vitamina E e oclacitinib nei soggetti oltre i 12 mesi. Le lesioni estese cicatrizzano con alopecia atrofica irreversibile. La genetica del rischio è complessa: due cani 'ad alto rischio' possono non sviluppare la malattia, e viceversa.

1. Evans JM et al. (2017). Beyond the MHC: a canine model of dermatomyositis shows a complex pattern of genetic risk involving novel loci. PLoS Genet 13(2):e1006604. PMID: 28158183
2. OMIA:000270-9615. Dermatomyositis in Canis lupus familiaris (dog).