Disturbo ereditario del ritmo con aritmie ventricolari complesse (extrasistolia ventricolare, tachicardia ventricolare) che possono evolvere in sincope e morte improvvisa nei cani giovani. Descritto nel Rhodesian ridgeback con pattern familiare e associato a una variante del gene QIL1, con cardiomiopatia mitocondriale (alterazione delle creste mitocondriali). È un quadro distinto dalle aritmie da canalopatia e dalle sindromi elettriche umane (QT lungo, Brugada, CPVT).

Dati limitati. Casi descritti in linee specifiche di Rhodesian ridgeback; non sono state pubblicate frequenze di popolazione affidabili.

- Extrasistolia ventricolare frequente e complessa all'Holter\n- Tachicardia ventricolare polimorfa\n- Sincope, specialmente con l'esercizio o l'emozione\n- Morte improvvisa nei cani giovani\n- Cuore strutturalmente normale all'ecocardiografia in molti casi\n- Maggiore espressione nei maschi descritta in alcune casistiche

Il quadro è stato descritto nel Rhodesian ridgeback in una famiglia con storia di morte improvvisa; l'analisi genealogica (Meurs et al., 2016) ha documentato aritmie ventricolari senza lesioni strutturali in diversi familiari. Il successivo studio genomico ha identificato una variante del gene QIL1 associata all'aritmia e ad alterazioni mitocondriali (Meurs et al., 2019). Non è una canalopatia e la base molecolare descritta non è stata replicata in modo indipendente.

- Eseguire un Holter di 24 h su tutti i riproduttori prima dell'accoppiamento\n- Non accoppiare animali con antecedenti di aritmia ventricolare complessa o sincope\n- In presenza di cucciolate con più fratelli affetti, non ripetere l'accoppiamento parentale\n- Ripetere il Holter annualmente nelle linee a rischio durante i primi anni di vita

Differenziare dalle cardiomiopatie (dilatativa e aritmogena del ventricolo destro), dalle aritmie secondarie a patologia valvolare, disidratazione o farmaci, e dalle sindromi elettriche umane equivalenti (QT lungo, Brugada, CPVT). Il Holter di 24-72 h è lo strumento diagnostico chiave. Coordinare la gestione con un cardiologo veterinario: alcuni casi rispondono agli antiaritmici (beta-bloccanti, sotalolo). Senza test molecolare specifico, il consiglio di allevamento si basa su Holter e genealogia.

1. Meurs KM et al. 2016. Ventricular arrhythmias in Rhodesian Ridgebacks with a family history of sudden death and results of a pedigree analysis for potential inheritance patterns. J Am Vet Med Assoc. PMID: 27135669
2. Meurs KM et al. 2019. A QIL1 Variant Associated with Ventricular Arrhythmias and Sudden Cardiac Death in the Juvenile Rhodesian Ridgeback Dog. Genes. PMID: 30795627