Dettaglio del Test

Sindrome da mutilazione acrale (AMS) — English springer spaniel

Neurologico · Cane

Test molecolare per il sindrome da mutilazione acrale (AMS) nell'English springer spaniel, una neuropatia sensoriale ereditaria che provoca perdita della sensibilità dolorifica agli arti distali e porta all'automutilazione delle dita e dei cuscinetti plantari. Colpisce il sistema nervoso periferico (fibre sensitive) e compromette il benessere a causa delle lesioni autoinflitte. È la stessa entità dell'AMS descritta in altri spaniel e cani da ferma, presentata qui come test specifico per l'English springer spaniel.
Modalità di trasmissioneAutosomica recessiva.
Gene / MutazioneGDNF-AS/GDNF: variante regolatoria CanFam3.1 chr4 NC_006586.3:g.70875561C>T, situata 90 kb a monte di GDNF, nell'ultimo esone del lincRNA GDNF-AS (OMIA001514-9615).
PenetranzaEredità autosomica recessiva con penetranza elevata negli omozigoti: la variante segregava con il fenotipo in 300 cani da caccia di stato clinico noto. Gli eterozigoti sono portatori asintomatici. Non sono stati descritti modificatori ambientali confermati.
Codicevdgv
Tempi di consegna15 giorni
Prezzo130,70 €

Incidenza

Razze affette (OMIA001514-9615): English springer spaniel, English pointer, French spaniel e German shorthaired pointer. La variante non è stata rilevata in 900 cani sani di 130 razze diverse (Plassais et al. 2016). Non esistono frequenze di portatori pubblicate in modo sistematico per l'English springer spaniel: dati limitati.

Gestione dell'allevatore

- Genotipizzare i riproduttori prima dell'accoppiamento
- Non accoppiare portatore × portatore (rischio del 25 % di omozigoti affetti); portatore × esente produce 0 % di affetti e 50 % di portatori
- Un animale affetto non deve riprodursi; un portatore può essere accoppiato con un esente senza generare affetti
- Dopo un caso clinico confermato, non ripetere l'accoppiamento parentale e comunicare lo stato all'acquirente

Note dello specialista

Diagnosi differenziale con altre neuropatie sensitive ereditarie, lesioni periferiche da trauma e cause ortopediche/dolorifiche. L'esame neurologico (perdita della nocicezione con propriocezione, motricità e riflessi spinali conservati) è fondamentale. Gestione protettiva: bendaggi, collare elisabettiano e controllo ambientale. La stessa variante GDNF-AS (OMIA001514) è il test multi-razza per l'AMS, quindi conviene verificare che non venga duplicato con test equivalenti sullo stesso soggetto.

Riferimenti

1. Plassais J et al. (2016) A Point Mutation in a lincRNA Upstream of GDNF Is Associated to a Canine Insensitivity to Pain: A Spontaneous Model for Human Sensory Neuropathies. PLoS Genet 12:e1006482. PMID: 28033318
2. OMIA:001514-9615. Acral mutilation syndrome in Canis lupus familiaris. https://omia.org/OMIA001514/9615/

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