Dettaglio del Test

Sindrome autoinfiammatoria del Shar Pei (SPAID) / febbre familiare del Shar Pei

Inmunológico · Cane

Malattia autoinfiammatoria ereditaria del Shar Pei, caratterizzata da episodi ricorrenti di febbre e infiammazione. È associata al fenotipo di pelle rugosa della razza e a un eccesso di acido ialuronico nella pelle e in altri tessuti. Provoca febbre periodica, gonfiore delle palpebre inferiori (haw) e, nelle forme gravi, amiloidosi renale con rischio di insufficienza renale. Test complementare, non sostitutivo, dell'esame clinico.
Modalità di trasmissioneMultifattoriale con eredità incompleta (dominanza incompleta): l'eterozigote MTBP G/A presenta un rischio maggiore rispetto all'omozigote G/G; OMIA classifica il sindrome come multifattoriale.
Gene / MutazioneMTBP c.2623G>A p.(E875K) (CanFam3.1 NC_006595.3:g.19383758G>A, rs1152388482), associato allo SPAID. Il CNV di duplicazione di 16,1 kb a monte di HAS2 (pelle rugosa) è un fattore associato; la sua associazione causale con la febbre familiare è stata confutata (Metzger & Distl 2014). OMIA:001561-9615.
PenetranzaPenetranza variabile; non tutti gli animali con marcatori di rischio sviluppano segni clinici. Gli eterozigoti possono essere portatori asintomatici. La gravità e la frequenza delle recidive variano.
Codicerugv
Tempi di consegna10 giorni
Prezzo52,60 €

Incidenza

Colpisce il Shar Pei. La febbre familiare è una delle condizioni più riconosciute della razza; la frequenza dei portatori non è pubblicata in modo sistematico (dati limitati), ma la predisposizione è nota nella popolazione.

Gestione dell'allevatore

- Testare i riproduttori (MTBP G/A) prima dell'accoppiamento se il test è disponibile
- Evitare di accoppiare due animali con l'allele di rischio (G/A x G/A), che aumenta la proporzione di omozigoti A/A a rischio maggiore
- Un animale affetto non dovrebbe riprodursi; valutare lo stato genetico e clinico prima di allevare
- Preservare la diversità: essendo un allele frequente nella razza, la selezione deve essere graduale e non eliminare intere linee
- Monitorare la funzione renale (rapporto proteine/creatinina urinario e biochimica) negli animali con anamnesi di recidive

Note dello specialista

La diagnosi differenziale include cause infettive di febbre e altre malattie autoinfiammatorie. L'amiloidosi renale secondaria si valuta con il rapporto proteine/creatinina urinario e l'ecografia renale. La gestione delle recidive può includere colchicina e antinfiammatori, in modo analogo al trattamento della febbre mediterranea familiare umana. Verificare quale marcatore specifico offre ciascun laboratorio.

Riferimenti

1. Metzger J et al. 2017, Whole genome sequencing identifies missense mutation in MTBP in Shar-Pei affected with Autoinflammatory Disease (SPAID). BMC Genomics 18(1):348. PMID: 28472921. 2. Olsson M et al. 2016, Absolute quantification reveals the stable transmission of a high copy number variant linked to autoinflammatory disease. BMC Genomics 17:299. PMID: 27107962. 3. Metzger J, Distl O. 2014, A study of Shar-Pei dogs refutes association of the 'meatmouth' duplication near HAS2 with Familial Shar-Pei Fever. Anim Genet 45(5):763-4. PMID: 25040095. OMIA:001561-9615.

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