Dettaglio del Test

Cataratta ereditaria (HSF4) - Staffordshire bull terrier / Boston terrier / Pastore australiano

Ocular · Cane

Cataratta ereditaria associata a mutazioni del gene HSF4 in tre razze: Staffordshire bull terrier, Boston terrier e Pastore australiano. Determina opacità bilaterale del cristallino, spesso a esordio giovanile, con evoluzione verso la cecità. La mutazione si comporta in modo recessivo nello Staffordshire bull terrier e nel Boston terrier, e in modo dominante/co-dominante nel Pastore australiano. La variante è documentata anche nel Bulldog francese (OMIA:001758; UK Kennel Club), sebbene senza un articolo peer-reviewed specifico della razza.
Modalità di trasmissioneRecessiva nello Staffordshire bull terrier e nel Boston terrier; dominante/co-dominante nel Pastore australiano (OMIA:001758-9615).
Gene / MutazioneHSF4 (cromosoma 5): inserzione di 1 pb g.85286582_85286583insC (c.971_972insC; p.Leu325ThrfsTer28), recessiva, nello Staffordshire bull terrier e nel Boston terrier; e delezione di 1 pb g.85286582delC (c.971del; p.Pro324fs), dominante, nel Pastore australiano.
PenetranzaPenetranza elevata negli omozigoti nelle razze a trasmissione recessiva; gli eterozigoti sono portatori asintomatici. Nel Pastore australiano gli eterozigoti possono sviluppare cataratta posteriore bilaterale (espressione co-dominante). Si raccomanda l'esame oftalmologico complementare.
Codicehuei
Tempi di consegna15 giorni
Prezzo52,60 €

Incidenza

Lo Staffordshire bull terrier, il Boston terrier e il Pastore australiano figurano tra le razze con cataratta ereditaria precoce. Le frequenze dei portatori per paese non sono consolidate. Il Bulldog francese è documentato per HSF4 (OMIA:001758; UK Kennel Club); senza un articolo peer-reviewed specifico della razza.

Gestione dell'allevatore

- Testare i riproduttori con la variante specifica della razza
- Nelle razze recessive, non accoppiare due portatori: il 25 % della cucciolata sarebbe affetta
- Nel Pastore australiano, valutare il rischio degli accoppiamenti con eterozigoti (espressione dominante/co-dominante)
- Un portatore può essere accoppiato con un libero; testare la prole destinata alla riproduzione
- Integrare con un esame oftalmologico annuale per escludere cataratta non legata a HSF4
- Non offrire il test a razze senza validazione pubblicata (es. Bulldog francese)

Note dello specialista

Diagnosi differenziale con cataratta congenita non ereditaria, traumatica e secondaria a diabete o uveite. Esistono forme di cataratta in queste razze non spiegate dalla mutazione HSF4 nota, per cui un test negativo non garantisce l'assenza di cataratta. Nel Bassotto e nell'Entlebucher la mutazione non è stata associata alla cataratta (studio negativo). La chirurgia di facoemulsificazione è il trattamento di elezione negli animali affetti.

Riferimenti

1. Mellersh CS, et al. Identification of mutations in HSF4 in dogs of three different breeds with hereditary cataracts. Vet Ophthalmol. 2006;9(5):369-378. PMID: 16939467
2. Mellersh CS, et al. Mutation in HSF4 associated with early but not late-onset hereditary cataract in the Boston Terrier. J Hered. 2007;98(5):531-533. PMID: 17611257
3. Mellersh CS, et al. Mutation in HSF4 is associated with hereditary cataract in the Australian Shepherd. Vet Ophthalmol. 2009;12(6):372-378. PMID: 19883468
4. Müller C, et al. Evaluation of canine heat shock transcription factor 4 (HSF4) as a candidate gene for primary cataracts in the Dachshund and the Entlebucher Mountain dog. Vet Ophthalmol. 2008;11(1):34-37. PMID: 18190350

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