Dettaglio del Test

Atassia ereditaria (HA) del Gordon setter e del Bobtail

Neurologico · Cane

Atassia cerebellare ereditaria a esordio giovanile-adolescenziale descritta nell'Old English Sheepdog (Bobtail) e nel Gordon Setter, causata da una variante del gene dell'autofagia RAB24. Produce una degenerazione cerebellare progressiva con incoordinazione della deambulazione e dell'equilibrio. È una delle atassie ereditarie canine meglio caratterizzate dal punto di vista molecolare.
Modalità di trasmissioneAutosomica recessiva (OMIA:001913-9615); il rischio clinico si concentra negli omozigoti
Gene / MutazioneRAB24 c.113A>C p.(Q38P) (CanFam3.1; Agler et al. 2014)
PenetranzaNon quantificata in modo preciso; il fenotipo è descritto negli omozigoti per la variante, con esordio giovanile-adolescenziale.
Codiceaied
Tempi di consegna7 giorni
Prezzo41,60 €

Incidenza

Documentata nell'Old English Sheepdog e nel Gordon Setter con la stessa variante (Agler et al. 2014). Nessun dato di frequenza nella popolazione pubblicato.

Gestione dell'allevatore

- Testare i riproduttori Old English Sheepdog e Gordon Setter prima dell'accoppiamento
- Eredità autosomica recessiva: non usare omozigoti come riproduttori
- Non incrociare due portatori (25 % di omozigoti per cucciolata)
- Un portatore può essere incrociato con un soggetto indenne; testare la discendenza destinata all'allevamento
- Registrare lo stato genetico nel pedigree

Note dello specialista

Diagnosi differenziale con altre atassie degenerative e malformative (per es. malformazione di Chiari, degenerazioni spinocerebellari). Il test RAB24 è specifico di questa variante e non esclude altre cause di atassia.

Riferimenti

Agler C et al. 2014. Canine hereditary ataxia in old english sheepdogs and gordon setters is associated with a defect in the autophagy gene encoding RAB24. PLoS Genet. PMID: 24516392

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