Información de la prueba

Síndrome de Van den Ende-Gupta (VDEGS) — Fox terrier (Wire)

Musculoesquelético · Perro

Prueba molecular para el síndrome de Van den Ende-Gupta (VDEGS) canino, una enfermedad hereditaria del desarrollo esquelético descrita en el Fox terrier de pelo duro (Wire Fox Terrier), con prognatismo mandibular severo, luxación patelar grave y otras malformaciones esqueléticas. Es un modelo canino de la enfermedad humana por SCARF2. La prueba informa del estatus libre/portador/afecto.
Patrón de herenciaAutosómica recesiva (OMIA:002016-9615)
Gen / MutaciónSCARF2 deleción de 2 pb: publicada como c.865_866delTC p.(S289Gfs*15); nomenclatura actualizada XM_022410347.1:c.1873_1874del p.(S625Gfs*15) (Hytönen et al. 2016). OMIA:002016-9615
PenetranciaLos homocigotos mutados expresan el fenotipo esquelético; los heterocigotos son asintomáticos. La gravedad de las malformaciones puede variar.
Códigowixj
Plazo de entrega10 días
Precio52,60 €

Incidencia

Documentada en el Wire Fox Terrier (OMIA; Hytönen et al. 2016). El Toy fox terrier no consta en OMIA para esta entidad; su inclusión requiere validación (datos limitados).

Manejo del criador

- Genotipar reproductores antes de la cubrición
- No cruzar portador × portador (25 % de homocigotos afectos)
- Un animal afecto no debe reproducirse; portador × libre no genera afectos
- Tras un caso confirmado, no repetir el cruce parental y comunicar el estatus
- Registrar el estatus en el pedigrí

Notas del especialista

Diagnóstico diferencial con otras condrodisplasias y displasias esqueléticas caninas y con luxación rotuliana multifactorial. Radiografía y exploración dental orientan el diagnóstico. Manejo ortopédico sintomático de la luxación rotuliana según grado.

Referencias

Hytönen MK et al. 2016. Molecular Characterization of Three Canine Models of Human Rare Bone Diseases: Caffey, van den Ende-Gupta, and Raine Syndromes. PLoS Genet. PMID: 27187611

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