Información de la prueba

Pack Shiba inu: GM1-Gangliosidosis, GM2-Gangliosidosis, A-locus y E-locus

General · Perro

Panel multienfermedad para el Shiba inu que agrupa cuatro pruebas moleculares: gangliosidosis GM1 (GLB1), gangliosidosis GM2 (HEXB) y dos loci de capa —A-locus (ASIP) y E-locus (MC1R, alelo e1)—. Combina dos enfermedades neurometabólicas graves, ambas autosómicas recesivas y letales en homocigosis, con dos marcadores de capa de utilidad para la cría.
Patrón de herenciaGM1 (GLB1) y GM2 (HEXB): autosómicas recesivas, con homocigotos afectos letales. A-locus (ASIP): no es un recesivo simple, depende de la combinación de haplotipos promotores VP/HCP. E-locus (MC1R): el alelo e1 (rojo) es recesivo.
Gen / MutaciónGM1: GLB1 c.1649delC (p.P550Rfs*50) en el Shiba inu (OMIA:000402-9615). GM2: HEXB, deleción in-frame c.849_851del (p.Leu284del) —publicada como c.618-620delCCT (p.Leu207del)— (OMIA:001462-9615); la forma HEXA no aplica a esta raza. A-locus: ASIP, haplotipos de los promotores VP y HCP (diplotipo sésamo VP2-HCP1/VP2-HCP3) (OMIA:000201-9615). E-locus: MC1R, alelo e1 c.916C>T (p.Arg306Ter) (OMIA:001199-9615).
PenetranciaGM1 y GM2: penetrancia alta en homocigotos, con inicio en cachorro/joven. A y E-locus: penetrancia completa como marcadores de capa.
Códigojoeu
Plazo de entrega15 días
Precio126,89 €

Incidencia

Raza aplicable: Shiba inu. GM1 (GLB1): frecuencia de portadores en torno al 1-3 % descrita en Japón (Uddin et al., 2013; PMID 23819787); fuera de Japón, datos limitados. GM2 (HEXB): variante rara pero distribuida (Kolicheski 2017; Wang 2018), sin cifras fiables de frecuencia. A-locus y E-locus: rasgos de capa sin frecuencia poblacional publicada de forma sistemática (datos limitados).

Manejo del criador

- Genotipa reproductores antes de la cubrición; el panel cubre cuatro condiciones/marcadores en una sola muestra
- Para GM1 y GM2 (recesivas): no cruzar dos portadores — riesgo del 25% de homocigotos afectos; portador×libre es seguro para la descendencia destinada a cría si se testa
- Para A- y E-locus: orientan la previsión de capa; no implican enfermedad, pero informan al comprador de la genética de color
- Tras un caso clínico confirmado, no repetir el cruce parental y comunicar el estatus al comprador

Notas del especialista

Verifica el panel exacto que ofrece cada laboratorio. Las gangliosidosis son diagnósticos por actividad enzimática en leucocitos y test molecular; el diagnóstico diferencial incluye otras encefalopatías progresivas del cachorro. A- y E-locus no predicen enfermedad; informar al comprador de su carácter descriptivo.

Referencias

1. Wang ZH et al. 2000. Isolation and characterization of the normal canine beta-galactosidase gene and its mutation in a dog model of GM1-gangliosidosis. J Inherit Metab Dis. PMID: 11032334
2. Yamato O et al. 2002. A novel mutation in the gene for canine acid beta-galactosidase that causes GM1-gangliosidosis in Shiba dogs. J Inherit Metab Dis. PMID: 12555949
3. Uddin MM et al. 2013. Molecular epidemiology of canine GM1 gangliosidosis in the Shiba Inu breed in Japan. BMC Vet Res. PMID: 23819787
4. Kolicheski AL et al. 2017. GM2 gangliosidosis in Shiba Inu dogs with an in-frame deletion in HEXB. J Vet Intern Med. PMID: 28833537
5. Wang P et al. 2018. Canine GM2-gangliosidosis Sandhoff disease associated with a 3-base pair deletion in the HEXB gene. J Vet Intern Med. PMID: 29106755
6. Bannasch DL et al. 2021. Dog colour patterns explained by modular promoters of ancient canid origin. Nat Ecol Evol. PMID: 34385618
7. Belyakin SN et al. 2022. ASIP promoter variants predict the sesame coat color in Shiba Inu dogs. Vet Sci. PMID: 35622750
8. Newton JM et al. 2000. Melanocortin 1 receptor variation in the domestic dog. Mamm Genome. PMID: 10602988
9. Everts RE et al. 2000. Identification of a premature stop codon in the melanocyte-stimulating hormone receptor gene (MC1R) in Labrador and Golden retrievers with yellow coat colour. Anim Genet. PMID: 10895310
OMIA:000402-9615 / OMIA:001462-9615 / OMIA:000201-9615 / OMIA:001199-9615.

Pruebas incluidas en este pack (4)

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