Información de la prueba

Oculopatía hereditaria del Shar pei en la que coexisten glaucoma primario de ángulo abierto y luxación del cristalino, causadas por la misma variante del gen ADAMTS17. El defecto de la matriz extracelular de las zónulas y del ángulo iridocorneal reduce el drenaje del humor acuoso y favorece la inestabilidad del cristalino, con aumento de la presión intraocular, dolor y ceguera. Se hereda de forma autosómica recesiva.

Raza afectada: Shar pei (chino). No se publican frecuencias poblacionales fiables a gran escala; la enfermedad es conocida en la raza y existe una prueba genética disponible para el Shar pei.

- Testar los reproductores de Shar pei con la prueba ADAMTS17 (POAG/PLL)
- No cruzar dos portadores: riesgo del 25 % de homocigotos afectos
- Un portador puede cruzarse con un libre; la descendencia destinada a cría debe testarse
- Priorizar la cría de perros que no vayan a desarrollar la enfermedad como objetivo principal, y reducir la frecuencia del alelo como objetivo a largo plazo
- Excluir de la cría a animales afectados y monitorizarlos clínicamente de forma precoz

Es difícil diferenciar clínicamente si la luxación del cristalino es primaria o secundaria al glaucoma, por lo que en la práctica ambos procesos se consideran juntos como POAG/PLL en la raza. Diagnóstico diferencial con glaucoma secundario a uveítis o tumor y con luxación traumática. La gonioscopía y la biomicroscopía orientan; la confirmación es molecular. La monitorización oftalmológica periódica de homocigotos permite intervenciones tempranas y mejor pronóstico visual.

1. Oliver JAC, Rustidge S, Pettitt L, et al. (2018) Evaluation of ADAMTS17 in Chinese Shar-Pei with primary open-angle glaucoma, primary lens luxation, or both. Am J Vet Res 79:98-106. PMID: 29287154
2. Lazarus JA, Pickett JP, Champagne ES, et al. (1998) Primary lens luxation in the Chinese Shar Pei: clinical and hereditary characteristics. Vet Ophthalmol 1(2-3):101-107. PMID: 11397217